Hvad er galactose

Wikimedia Foundation. 2010.

  • Myron of Eleuther
  • Fassbinder, Rainer Werner

Se hvad "Galactose" er i andre ordbøger:

GALACTOSE - En slags sukker svarende til den, der findes i druer. Ordbog over fremmede ord inkluderet i det russiske sprog. Chudinov AN, 1910. GALACTOSE er en slags sukker, et stof opnået ved fremstilling af almindeligt rørsukker. Komplet ordbog...... Ordbog over fremmede ord på det russiske sprog

GALACTOSE er et monosaccharid (hexose). Det er en del af laktose-, plante- og dyrepolysaccharider (galactaner, tandkød osv.); i dyrevæv bliver fri galactose til bedre absorberet glukose... Big Encyclopedic Dictionary

GALACTOSE - GALACTOSE, CH2ON. (SION). SOVE, en af ​​de biol. værdien af ​​hexoser (se). I kombination med glukose danner det mælkesukker, hvorfra det opnås ved hydrolyse. Derudover findes G. i maven og i kroppen som en del af cerebrosider (se...... Big Medical Encyclopedia

GALACTOSE er et monosaccharid fra hexosegruppen. L G. er en del af polysacchariderne af røde alger. D G. er udbredt i naturen, er en del af oligosaccharider (melibiose, raffinose, stachyose), visse glykosider, vokser og bakterielle polysaccharider...... Biological Encyclopedic Dictionary

galactose - substantiv, antal synonymer: 4 • hexose (12) • monosaccharid (31) • sukker (47) •... Ordliste over synonymer

galactose - Monosaccharid, henviser til hexoser [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Emner inden for bioteknologi EN galactose... Teknisk oversættervejledning

galactose er et monosaccharid (hexose). Det er en del af laktose-, plante- og dyrepolysaccharider (galactaner, tandkød osv.); i dyrevæv omdannes fri galactose til bedre absorberet glucose. * * * GALACTOSE GALACTOSE, monosaccharide (hexose)...... Encyclopedic Dictionary

galactose - galactose galactose. Seks-carbon monosaccharid; D G. er en del af lactose, nogle polysaccharider, mucoproteiner og andre forbindelser. (Kilde: "Engelsk russisk forklarende ordbog over genetiske termer." Arefiev VA, Lisovenko...... Molekylærbiologi og genetik. Forklarende ordbog.

GALACTOSE - galactose, cerebrose, monosaccharid fra gruppen af ​​hexoser. I naturen er den mest almindelige D-galactose, som er en del af lactose, raffinose, glycosider, cerebrosider, højere polysaccharider. G. bruges i mikrobiologisk forskning til...... Veterinær encyklopædisk ordbog

galactose - galaktozė statusas T sritis chemija apibrėžtis Aldoheksozė. formulė C₆H₁₂O₆ santrumpa (os) Gal atitikmenys: angl. galactose rus. galactose... Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

Symptomer og behandling af galactosæmi hos nyfødte

Essensen af ​​galactosemia hos nyfødte

Sygdommen er forårsaget af en genmutation, manifesterer sig i metaboliske lidelser, især en krænkelse af omdannelsen af ​​galactose til glucose. Galactosæmi udvikler sig hurtigt, og hvis det ikke opdages de første dage efter babyens fødsel, så vises der symptomer efter 2-4 uger.

Med galactosemia har den nyfødte brug for øjeblikkelig lægehjælp

Galactose er et vigtigt stof til normal funktion af hjernen og indre organer, men dens overdrevne koncentration i kroppen (galactosemia) fører til forgiftning. Da galactose er en integreret del af lactose, vises en anden fermentopati på baggrund af galactosæmi - lactasemangel hos spædbørn. Dette er manglende evne til at nedbryde mælkesukker og som følge heraf intolerance over for mælk, herunder modermælk.

Arvetype

Sygdommen er arvelig, overføres på en autosomal recessiv måde. For at en baby kan blive syg, skal han arve 2 defekte gener - en hver fra mor og far. Hvis der er en overførsel af 1 muteret gen, bliver babyen bærer, og hans arvinger vil være i fare.

Galactosemia forekommer ikke nødvendigvis hos babyer af syge forældre. Nok for far eller mor at være bærer.

Symptomer på sygdommen

De første kliniske manifestationer venter ikke længe, ​​da barnet begynder at modtage modermælk umiddelbart efter fødslen. De er bemærkelsesværdige allerede i den første uge af babyens liv, oftere på den 5-7. Dag. Tidlige symptomer inkluderer:

  • opkastning eller spytning i en springvand efter fodring
  • afvisning af brystet
  • svaghed, sløvhed eller omvendt overexcitation
  • diarré;
  • fysiologisk gulsot.

Senere bliver hævelse i ansigt og lemmer mærkbar, ascites udvikler sig, dvs. væske akkumuleres i bughulen. Babyens kropstemperatur stiger, anfald kan forekomme.

Med galactosæmi hos nyfødte påvirkes centralnervesystemet, leveren, milten, nyrerne, tarmene og synsorganerne primært.

Symptomerne kan være milde, moderate eller svære. Den yderligere prognose afhænger stort set af sygdommens sværhedsgrad. Med hurtig udvikling er sandsynligheden for komplikationer i de første måneder af livet stor. Men et asymptomatisk forløb kan også være farligt..

Konsekvensen af ​​metaboliske lidelser kan være hjerneskade, neurologiske lidelser, grå stær, forstørret lever og milt, skrumpelever, nyresvigt. Der er stor sandsynlighed for delvis eller fuldstændigt synstab, mental retardation. Barnet hænger bagefter i udvikling fra jævnaldrende, der er problemer med tale, intellektuelle evner.

Alvorlige former for galactosæmi ender i døden i de første måneder af livet, da vitale organer og systemer påvirkes.

Diagnostik

Grundlaget for diagnosen er neonatal screening, som udføres på barselshospitalet den 4.-5. Dag i babyens liv. Det kaldes også hæltesten, da blod tages fra hælen til analyse. Med sin hjælp kan du ikke kun opdage galactosæmi, men også 4 flere uhelbredelige genetiske sygdomme:

  • cystisk fibrose - en sygdom, der manifesteres ved nederlag af kirtlerne med ekstern sekretion, hvor arbejdet med vitale indre organer forstyrres;
  • phenylketonuri - en sygdom karakteriseret ved problemer med nedbrydningen af ​​aminosyren phenylalanin;
  • medfødt hypothyroidisme - endokrin patologi;
  • adrenogenitalt syndrom - en sygdom, der manifesteres ved dysfunktion i binyrebarken.

I modsætning til disse patologier er der en genetisk sygdom, hvis symptomer synes tættere på pubertetsperioden. Dette er Klinefelters syndrom. Men det er muligt at identificere denne kromosomale abnormitet og forhindre dens komplikationer ved hjælp af prænatal diagnose.

Hvis der påvises galactosæmi i henhold til resultaterne af neonatal screening, underrettes forældrene straks, en yderligere undersøgelse tildeles, som involverer:

  • blod- og urinanalyse - laktosehastigheden bestemmes;
  • genetisk forskning - et defekt gen påvises;
  • biokemisk blodprøve - babyens generelle tilstand vurderes.

Ifølge resultaterne af plasmaundersøgelse findes en stigning i niveauet af lactose, galactose, indirekte bilirubin og et fald i proteinfraktioner. Mangel på sådanne enzymer kan også påvises:

  • GALT, galactose-1-phosphaturidyltransferase;
  • GALK, galactokinase;
  • GALE - uridindiphosphat-galactose-4-epimerase.

Om nødvendigt udføres en ultralydsscanning af de indre organer, og linserne i øjnene undersøges for at detektere opacitet. Ikke kun en genetiker er involveret i diagnosen, men også en øjenlæge, neurolog, hepatolog, nefrolog.

Hvis det er muligt at opdage galactosæmi, før de første tegn vises, kan komplikationer undgås.

Behandling

På trods af at galactosæmi ikke kan behandles, har barnet brug for lægehjælp. Hvis behandlingen ikke er rettidig, kan babyen dø af alvorlige helbredsproblemer eller af bakteriel sepsis, som ofte udvikler sig på baggrund af denne genetiske sygdom. Jo hurtigere behandlingen påbegyndes, jo større er sandsynligheden for sygdoms remission. Terapi involverer en mælkefri diæt og brug af stoffer for at forbedre stofskiftet.

Modermælk med galactosæmi er skadelig for den nyfødte

Følgende kliniske retningslinjer er obligatoriske:

  • afvisning af amning
  • undgå mejeriprodukter hele livet.

Du kan fodre babyen med sojablandinger, mandelmælk er tilladt. Dette er den eneste mad, der er tilladt for en nyfødt..

Det er kosten, der er nøglen til babyens normale velbefindende. Det skal overholdes gennem hele livet. Produkter, der indeholder mindst en lille mængde mælk er forbudt. Dette gælder for halvfabrikata, muffins, pølser, margarine og andre. Når du vælger mad til et barn, skal du være yderst forsigtig..

Du kan fylde underskuddet på næringsstoffer ved hjælp af andre fødevareprodukter, for eksempel grøntsager, frugt, kød, fisk. Forældre skal besøge en ernæringsekspert, der fortæller dig om korrekt ernæring..

I taleforstyrrelser er klasser med en taleterapeut vigtige, neurologiske lidelser korrigeres med medicin.

Forebyggelse

Galactosemia er meget farligt, fordi det ikke reagerer på behandlingen. Et barn kan fødes syg selv til tilsyneladende raske forældre, da transport af det defekte gen ikke manifesterer sig på nogen måde. For at beskytte barnet mod svær arvelighed er det værd at tage forebyggende foranstaltninger selv i planlægningsfasen eller i de tidlige stadier af graviditeten..

Forebyggelse involverer gennemføring af en genetisk test af begge forældre. Hvis der ifølge resultaterne af undersøgelsen er risiko for at udvikle galactosæmi hos et barn, skal moderen strengt overholde en mælkefri diæt. Alle mejeriprodukter er udelukket fra kosten. Dette øger babyens chancer for et normalt liv..

Galactose, egenskaber, forberedelse og anvendelse

Galactose, egenskaber, forberedelse og anvendelse.

Galactose er en af ​​de naturlige monosaccharider og energikilder i levende organismer på planeten med formlen C6H12O6.

Galactose, formel, molekyle, struktur, isomerisme, stof:

Galactose er en organisk forbindelse, et naturligt forekommende monosaccharid med formlen C6H12O6.

Galactose (fra den græske rod γάλακτ- "mælk" og suffikset "oza") er et af de enkle sukkerarter, et monosaccharid fra hexosegruppen, en glucoseisomer. Det adskiller sig fra glukose i det rumlige arrangement af hydrogen- og hydroxylgrupperne ved det 4. carbonatom.

Galactose er en af ​​kroppens vigtigste energikilder, det er nødvendigt for dets fulde funktion. Det er et simpelt mælkesukker og er en vigtig ingrediens i ammende fødevarer..

Galactose findes i dyr og planter, herunder nogle mikroorganismer. Det findes i mejeriprodukter (mælk, kefir, yoghurt, gæret bagt mælk, hytteost, creme fraiche, ost, smør, fløde osv.), Grøntsager, frugter og urter (avocado, sukkerroer, selleri), tandkød osv..

Galactose er et monosaccharid, dvs. det enkleste kulhydrat, der består af et molekyle eller en strukturel enhed.

Det (galactose) er en strukturel enhed af de fleste maddisaccharider (lactose og lactulose), oligosaccharider (melibiose, raffinose, stachyose), polysaccharider og glycosider.

Polysaccharider er kulhydrater med høj molekylvægt, polymerer af monosaccharider (glykaner). Polysaccharidmolekyler er lange lineære eller forgrenede kæder af monosaccharidrester bundet af en glycosidbinding. Oligosaccharider er kulhydrater, indeholdende fra 2 til 10 monosaccharidrester. Disaccharider - kulhydrater, der, når de opvarmes med vand i nærvær af mineralsyrer eller under indflydelse af enzymer, gennemgår hydrolyse, opdelt i to molekyler af monosaccharider.

Kemisk formel for galactose C6H12O6.

Galactose tilhører klassen aldohexoser, det vil sige det er polyhydroxyaldehyd.

Galactose er et monosaccharid indeholdende seks carbonatomer, et aldehyd (-CHO) og fem hydroxyl (-OH) grupper.

Galactosemolekylet kan eksistere i cyklisk og lineær - åben kæde (acyklisk) form såvel som i to forskellige stereoisomere former: L-isomer og D-isomer.

D-isomeren af ​​galactose er udbredt i naturen og er en del af oligosaccharider, glycosider og polysaccharider. L-form galactose - mindre almindelig - er en bestanddel af nogle polysaccharider, der findes i røde alger.

Den cykliske form er repræsenteret af fire isomerer: to af dem med en pyranose (seks-leddet) ring, to med en furanose (fem-leddet) ring. Til gengæld har hver cyklisk form to anomerer: α-form og β-form. Cykliske α- og β-former af galactose er rumlige isomerer, der adskiller sig i placeringen af ​​hemiacetalhydroxyl i forhold til ringens plan. I α-form er denne hydroxyl i trans-stilling til hydroxymethylgruppen –CH2OH, i β-form - i cis-position.

Den cykliske form inkluderer:

- α- L-galactopyranose,

- α- L-galactofuranose,

- β- L - galactofuranose.

Lineær - åben kæde (acyklisk) form er repræsenteret af to isomerer: D-galactose og L-galactose.

Strukturen af ​​molekylet galactose, strukturformlen for galactose:

Figur: 1. a-D-galactopyranose

Figur: 2.β-D-galactopyranose

Figur: 3.α-D-galactofuranose

Figur: 4.β-D-galactofuranose

Figur: 5.D-galactose (galactohexose)

Figur: 6. D-galactose (venstre) og L-galactose (højre) lineær

Systematisk kemisk navn på galactose: (2R, 3S, 4S, 5R) - 2,3,4,5,6-pentahydroxyhexanal (til den acykliske form - D-galactose), (2S, 3R, 4R, 5S) - 2,3,4,5,6-pentahydroxyhexanal (for den acykliske form - L-galactose). Andre kemiske navne på galactose anvendes også: galactohexose.

Tilsyneladende er galactose en hvid krystallinsk stof, med en sød smag, lugtfri. Galactosens sødme er dog lavere end saccharose.

Galactose er meget opløseligt i vand. Opløselighed i vand er 9,091 g pr. 100 g vand (ved 0 ° C), 40,48 g / 100 g (ved 25 ° C). Let opløselig i ethanol.

Smeltepunkt for galactose er 167 ° C.

Galactose har et lavt glykæmisk indeks.

Den biologiske rolle galactose:

Hos mennesker og dyr er galactose en af ​​kroppens vigtigste energikilder. En gang i menneskekroppen bliver det meste af galactosen, der fås fra mad, til glukose, hvorefter den absorberes.

Galactose er en vigtig komponent i spædbarnets diæt. Det er en del af lactosedisaccharidet, som er det vigtigste kulhydrat i mælk.

Hos nogle mennesker absorberes galactose ikke på grund af manglen på et enzym i mave-tarmkanalen. Nedsat absorption af galactose kaldes galactosemia og er en alvorlig arvelig sygdom.

Fysiske egenskaber ved galactose:

Parameternavn:Værdi:
Farvehvid, farveløs
Lugtuden lugt
Smagsød
Aggregationstilstand (ved 20 ° C og atmosfærisk tryk 1 atm.)krystallinsk fast stof
Densitet (ved 20 ° C og atmosfærisk tryk på 1 atm.), g / cm31.723
Densitet (ved 20 ° C og atmosfærisk tryk 1 atm.), Kg / m 31723
Nedbrydningstemperatur, ° C-
Smeltepunkt for galactose, ° C167
Fordampningstemperatur, ° C-
Molær masse af galactose, g / mol180,156

Kemiske egenskaber ved galactose. Kemiske reaktioner (ligninger) af galactose:

De basiske kemiske reaktioner i galactose svarer til glukose.

Anvendelse af galactose:

Galactose bruges i forskellige industrier og husstande:

Galactose

Fra de første livsdage har et barn brug for galactose til vækst og styrkelse af immuniteten. Babyen modtager en stor mængde af dette stof med modermælk. I årenes løb falder behovet for galactose, men det er stadig et af de vigtigste.

Galactose er en af ​​kroppens vigtigste energikilder. Det er simpelt mælkesukker. Det er nødvendigt for vores krops fulde funktion og bruges også i medicin og mikrobiologi.

Galactoserige fødevarer:

Generelle egenskaber ved galactose

Galactose er et monosaccharid, der er meget almindeligt i naturen. Det er tæt på sammensætning til glukose, kun lidt anderledes end det i sin atomare struktur..

Galactose findes i nogle mikroorganismer, i næsten alle produkter af vegetabilsk og animalsk oprindelse. Dens højeste indhold findes i lactose..

Der er to typer galactose: L og D. Den første, i form af en andel polysaccharider, blev fundet i røde alger. Det andet findes meget oftere, det kan findes i mange organismer i sammensætningen af ​​forskellige stoffer - glykosider, oligosaccharider, i et antal polysaccharider af bakteriel og planternatur, pektinsubstanser, tandkød. Ved oxidering skaber galactose galacturonsyrer og galactonsyrer.

Galactose bruges i medicin som et kontrastmiddel til ultralyd såvel som i mikrobiologi til bestemmelse af typen af ​​mikroorganismer.

Dagligt behov for galactose

Galactoseniveauet skal forblive på 5 mg / dL i blodet. Du kan nemt få din daglige tillæg til galactose, hvis du spiser mejeriprodukter eller selleri. På trods af at galactose ofte findes i fødevarer, eksisterer den simpelthen ikke i sin rene form i organismer eller fødevarer. Det vil sige, at galactose i produkter skal ledes efter tilstedeværelsen af ​​lactose.

Behovet for galactose øges:

  • hos spædbørn
  • under amning (galactose er en væsentlig komponent til syntesen af ​​lactose);
  • med øget fysisk aktivitet
  • med øget mental stress
  • under stress;
  • med konstant træthed.

Behovet for galactose aftager:

  • i alderdommen
  • hvis du er allergisk over for galactose eller mejeriprodukter
  • med tarmsygdomme
  • med inflammatoriske sygdomme i de kvindelige kønsorganer;
  • med hjertesvigt
  • i strid med assimilation - galactosemia.

Fordøjelighed af galactose

Galactose absorberes hurtigt af kroppen. Som monosaccharid er galactose den hurtigste energikilde.

For at kroppen kan absorbere galactose, går den til leveren og bliver til glukose. Som ethvert kulhydrat er absorptionen af ​​galactose meget høj..

Nedsat absorption af galactose kaldes galactosemia og er en alvorlig arvelig sygdom. Essensen af ​​galactosemia er, at galactose ikke kan omdannes til glucose på grund af manglen på et enzym.

Som et resultat akkumuleres galactose i kropsvæv og blod. Dens toksiske virkning ødelægger linsen i øjet, leveren og centralnervesystemet. Hvis den ikke behandles hurtigt, kan sygdommen være dødelig, da den forårsager levercirrose.

Galactosemia behandles hovedsageligt af en streng diæt, hvor patienten slet ikke spiser mad, der indeholder galactose eller lactose.

Nyttige egenskaber ved galactose og dens virkning på kroppen

Galactose er aktivt involveret i skabelsen af ​​cellevægge og hjælper også væv til at være mere elastisk. Det er en del af hjernens, blodets og bindevævets lipider.

Galactose er uundværlig for hjernen og nervesystemet. Et normaliseret niveau af galactose forhindrer udvikling af demens og nervesygdomme. Reducerer risikoen for at udvikle Alzheimers sygdom.

Det har også en gavnlig effekt på arbejdet i organerne i mave-tarmkanalen..

Galactose deltager i skabelsen af ​​hemicellulose, hvilket er nødvendigt for skabelsen af ​​cellevægge.

Forhindrer udviklingen af ​​visse sygdomme i nervesystemet.

Interaktion med andre elementer

Galactose reagerer med glukose for at skabe det disaccharid, du sikkert har hørt meget om - lactose. Let opløselig i vand.

Tegn på mangel på galactose i kroppen

Tegn på mangel på galactose svarer til mangel på kulhydrater - en person bliver hurtigt og stærkt træt, føler at det er svært for ham at koncentrere sig. Han er let deprimeret og ude af stand til at udvikle sig fysisk..

Galactose er ligesom glukose en energikilde for kroppen, så dens niveau skal altid være normalt.

Tegn på overskydende galactose i kroppen

  • forstyrrelse af nervesystemet og hyperaktivitet;
  • forstyrrelse af leveren
  • ødelæggelse af øjenlinsen.

Faktorer, der påvirker indholdet af galactose i kroppen

Galactose kommer ind i kroppen med mad og dannes også i tarmen ved hydrolyse fra lactose.

Den vigtigste faktor, der påvirker galactoseindholdet, er tilstedeværelsen af ​​et specielt enzym, der omdanner galactose til et stof (glucose-1-phosphat), der kan absorberes af mennesker. I mangel af dette enzym begynder en ubalance mellem galactose i kroppen, hvilket fører til udvikling af sygdomme.

Regelmæssigt forbrug af fødevarer, der indeholder galactose, er også meget vigtigt. For en sund person fører utilstrækkeligt forbrug af passende mad til udviklingsforstyrrelser, både fysiske og mentale.

Galactose til skønhed og sundhed

Galactose er meget vigtigt for den menneskelige krop som energikilde. Det giver ham mulighed for at vokse og udvikle sig, forblive energisk og energisk..

Galactose er vigtigt for kroppens fysiske udvikling, derfor spiser atleter aktivt mad og præparater, der indeholder dette stof..

Galactosemia: behandling, årsager, symptomer, tegn, fotos

Mange lidelser i den menneskelige krops funktion lægges i livmoderen eller arves. Genetisk forårsaget manglende evne til at nedbryde lactose og galactose kaldes galactosemia.

Lad os nu dvæle ved dette mere detaljeret..

Hvad er "galactosemia"?

Galactosemia er en arvelig sygdom. Dets essens ligger i krænkelsen af ​​metabolismen af ​​galactose, især dens opdeling og anvendelse, hvilket fører til et øget indhold af dette stof i blodet..

Hos en sund person omdannes komplekse og enkle kulhydrater til glukose, som bruges af hver celle til energi. I galactosemia forekommer ikke transformation af galactose til glucose. Denne tilstand er farlig ikke kun ved mangel på glukose i kroppen, men også ved et overskud af galactose, som er giftigt og forårsager farlige symptomer hos patienten..

Galactose er en del af sådanne velkendte saccharider som lactose og lactulose. Den første findes i alle mejeriprodukter. Den anden er af syntetisk oprindelse og bruges i vid udstrækning som afføringsmiddel og præbiotisk. Manglende evne til at fordøje komplekse kulhydrater gør det umuligt for patienten at indtage mad, der indeholder galactose. Derudover fører patologi til alvorlige forstyrrelser i mange systems arbejde - fordøjelsessystemet, nervøst, visuelt. Et overskud af galactose og dets metabolitter bestemmer det kliniske billede af sygdommen og sværhedsgraden af ​​komplikationer, som normalt vises med en forsinkelse i tiden..

Hvorfor forekommer galactosæmi? Sygdommen betragtes som arvelig og er sjælden. Det vides, at sygdommen kun påvises, hvis den er til stede hos to forældre, det vil sige på en autosomal recessiv måde. Den forkert nedbrydning af galactose skyldes mangel på et af de tre enzymer, der er involveret i kæden for omdannelser. Afhængigt af hvilket enzym der mangler, klassificeres tre typer galactosæmi:

  1. Klassisk - der er en mangel på enzymet GALT.
  2. Den anden type er GALA-mangel.
  3. Den tredje type mangel på GALE.

Galactose i sig selv er vigtig for den menneskelige krop, især i barndommen. Det er vigtigt for normal vækst og udvikling og er også en del af modermælken, der betragtes som den ideelle ernæring i de første par måneder af livet..

Patogenese af sygdommen

Galactose er som et monosaccharid en vigtig energikilde for cellen. Dens mangel er især akut i barndommen, når kroppen vokser konstant. Derudover danner glucose grundlaget for andre forbindelser. Kroppen bruger det som et plastmateriale til dannelse af cellemembraner, nervevæv, myelinskede af neuroner. Når metabolismen af ​​galactose forstyrres, forekommer der negative ændringer i de organer, der er afhængige af det, hvilket resulterer i, at deres funktioner forstyrres, og hele systemerne brydes sammen..

Menneskekroppen indeholder endogen og eksogen galactose. Den overvejende mængde af dette stof indtages sammen med mad og på grund af hydrolyse fra lactose. Derfor er mejeriprodukter vigtige ikke kun som en kilde til calcium, men også som en energikilde. Ren galactose indtages også sammen med mad. En eksogen forbindelse dannes ved en eller anden enzymatisk reaktion.

Galactose er ikke en endelig forbindelse; yderligere transformationer finder sted med den i menneskekroppen. På banen til transformation af galactose til glucose er deltagelse af tre enzymer nødvendig. Hvis nogen af ​​dem er utilstrækkelige, afbrydes transformationskæden, og koncentrationen af ​​galactose i blodet øges. Ud over det kan et overskud af dets metabolit, galactose-1-fosfat, akkumuleres. De fleste forskere mener, at det er ham, der bliver hovedårsagen til negative kliniske manifestationer og yderligere komplikationer..

Der er en anden sygdomsmekanisme - under virkningen af ​​et bestemt enzym omdannes galactose til galactitol. Med ophobningen af ​​denne forbindelse i blodet og vævet forstyrres sidstnævntes funktion. Dette manifesteres ofte af pseudotumorer, grå stær og andre patologier..

Faren for galactosemia ligger i to faktorer:

  1. Akkumulering af giftige fødevarer, der skader hele kroppens sundhed.
  2. Hæmning af aktiviteten af ​​andre enzymer på grund af mangel på glukose i blodet.

Hvordan ser galactosemia ud med et foto

I galactosæmi påvirkes det visuelle apparat og leveren hovedsageligt. De vigtigste overtrædelser kan blive forsinket i tide, og de første tegn er uspecifikke, derfor testes alle babyer selv på barselshospitalet for tilstedeværelsen af ​​genetiske sygdomme, herunder galactosæmi.

Eksempler på børn med en sådan diagnose er vist på billedet nedenfor:

De første tegn på galactosæmi

Galactose findes i modermælken, og en overtrædelse af dets metabolisme er til stede hos et barn fra fødslen. Derfor vises de første tegn meget snart inden for få timer eller dage efter livet..

Du kan mistanke om galactosæmi ved følgende symptomer:

  • opkast efter fodring
  • rus - feber, sløvhed, bleghed i huden
  • afslag på at spise
  • hypotrofi
  • kakeksi;
  • fordøjelsesforstyrrelser - flatulens, kolik, vandig afføring.

Under observation af en neonatolog af et barn findes en forsinkelse i udvikling eller udryddelse af reflekser, der er karakteristiske for den nyfødte periode.

Symptomer på galactosæmi

De ovenfor beskrevne symptomer er de første tegn på galactosæmi. De er uspecifikke og kan også forekomme med andre sygdomme. Senere diagnosticeres barnet med andre patologier:

  • vedvarende gulsot, hvis sværhedsgrad kan variere;
  • forstørret lever
  • leversvigt;
  • ascites;
  • levercirrose;
  • forstørrelse af milten;
  • blødninger på huden og slimhinderne på grund af nedsat blodkoagulationsproces;
  • forsinket psykomotorisk udvikling
  • grå stær (dannet allerede i den anden måned af livet)
  • stop i vægtøgning
  • gulsot;
  • anæmi.

Leverproblemer skyldes ophobning af giftige produkter og ødelæggelse af hepatocytter.

Laboratorietest afslører:

  • glukose og protein i urinen
  • øgede leverenzymer;
  • mangel på enzymer involveret i metabolismen af ​​galactose;
  • en stigning i koncentrationen af ​​galactose i blodet.

I skolealderen og ældre er barnets tale og koordination af bevægelser nedsat, forståelsen er vanskelig, dysfunktioner i kønsorganerne opstår, og sepsis er mulig. I mangel af tilstrækkelig behandling er nyrefunktionen signifikant nedsat, nervesystemet påvirkes, hvilket fører til handicap og en reduktion i forventet levetid.

Diagnostik

Den tidligste påvisning af patologi er mulig selv på det stadium af intrauterin udvikling. Til dette udføres en korionbiopsi eller analyse af fostervand..

På dag 3-10 efter fødslen screenes barnet for arvelige sygdomme. Hvis kapillærblodtællinger antyder galactosæmi, foretages gentest og derefter stilles en diagnose. Et barn med galactosæmi henvises til konsultation med en genetiker, og oplysningerne rapporteres til distriktets børnelæge.

Af de udførte analyser:

  • klinisk blodprøve
  • forskning i biokemiske parametre;
  • leverbiopsi;
  • Ultralyd i bughulen;
  • øjenmikroskopi;
  • Analyse af urin.

Læger, der behandler patienten:

  • øjenlæge;
  • børnelæge;
  • talepædagog;
  • genetiker;
  • neurolog.

Differentialdiagnosen udføres med sygdomme, der har lignende symptomer og laboratorieresultater. Blandt dem er diabetes mellitus, patologier i det hepatobiliære apparat, toxoplasmose, Wilsons sygdom og andre..

Årsager og forebyggelse af galactosæmi

Patologi er en medfødt genforstyrrelse. Sygdommen kan forebygges på graviditetsplanlægningsstadiet. For at gøre dette skal fremtidige forældre søge råd fra en genetiker og følge hans anbefalinger. Som hovedregel skal en kvinde begrænse sit indtag af mejeriprodukter, hvis et barn har høj risiko for galactosæmi. Prænatal og prænatal diagnose af babyen er mulig for at identificere sygdommen på et tidligt tidspunkt. I dette tilfælde udføres behandlingen rettidigt og får en bedre prognose..

Galactosemia behandling

Et af de vigtigste behandlingsområder er diætterapi. Det inkluderer komplet og livslang eliminering af fødevarer, der indeholder galactose og lactose. Mælk kan ikke tages i nogen form, inklusive modermælk, og amning annulleres derfor. Kunstig formel til babyen er også valgt mælkefri.

Derudover er selv spor af mælk farlige, derfor er mindre produkter også underlagt begrænsninger, hvor denne ingrediens kan tilsættes - bagværk, slik, pølser og mere..

Nogle animalske og vegetabilske fødevarer såsom bælgfrugter, kakao, nødder, æg, animalsk lever og nyrer er potentielle kilder til galactose.

Den mest alvorlige begrænsning i mad i dag er den bedste måde at undgå ophobning af giftige stoffer i kroppen. For børn i de første to leveår er der udviklet specialiserede blandinger, hvor mængden af ​​ingredienser er tæt på fysiologiske normer og fuldt ud erstatter et voksende barns behov.

Den valgte mad bør være en diæt baseret på sojaproteinisolat. Hvis du er allergisk over for soja, kan du skifte til formler, der indeholder kaseinhydrolysat. Specialprodukter introduceres gradvist til barnet indtil fuldstændig afskaffelse af modermælk.

Indledningen af ​​supplerende fødevarer overvåges af en læge, der fremsætter anbefalinger vedrørende typen af ​​det første produkt og den alder, hvor det introduceres. Udvid kosten, normalt med frugt- eller bærjuice samt kartoffelmos. Lidt senere tilsættes grøntsager, korn og derefter kød. Supplerende fødevarer skal være uden tilsat mælk. Fruktose kan være en kilde til kulhydrater i stedet for galactose.

Hvis der ikke fremstilles supplerende mad derhjemme, men i industrielle omgivelser, skal forældrene omhyggeligt læse sammensætningen på etiketten. En sikker mængde galactose er 5 mg / 100 g.

Det skal altid huskes, at lactose er inkluderet i mange lægemidler som en hjælpekomponent. Det er forbudt at bruge sådanne midler til galactosæmi. Alkoholholdige lægemidler er også underlagt en undtagelse, da ethanol hæmmer eliminering af galactose. Du kan forbedre stofskiftet ved hjælp af vitaminpræparater, ATP, kaliumorotat.

Patientens tilstand overvåges hver tredje måned ved hjælp af en galactosetest. Dens koncentration må ikke overstige 5 mg / dl.

I nærvær af komplikationer eller lidelser fra andre organsystemer tages der standardforanstaltninger - bekæmpelse af dehydrering, antimikrobiel terapi, korrektion af koagulerende egenskaber og andre. Nervøs eller fordøjelsesproblemer er normalt forårsaget af galactosæmi, så disse symptomer kan også behandles med en diæt..

Vejrudsigt

Diætterapi gør det muligt at slippe af med rus og holde patienten sund. Prognosen forværres, hvis sygdommen blev diagnosticeret sent eller er alvorlig.

Med normal generel sundhed er der altid sandsynligheden for forsinkede komplikationer - væksthæmning, taleforstyrrelser, osteoporose, ovariesvigt.

Ved regelmæssige undersøgelser vurderes visuel funktion, fysisk udvikling, nervesystemets arbejde, skeletsystemets tilstand.

Hos børn med galactosæmi er væksthæmning mulig i puberteten, men senere gendannes fysiske data. Problemer med taleapparatet vises tværtimod i en tidlig alder og fortsætter senere. Mental retardation eller intellektuel underudvikling kan diagnosticeres. En tredjedel af patienterne udvikler grå stær. Skeletsystemets tilstand skal kontrolleres hvert andet år ved brug af densitometri.

Enzympræparat galactosesammensætning. Galactose

Populære materialer

Dagens:

  • Gendannelsestid fra coronavirus. Stadier af coronavirus sygdom
  • Gå ned i vægt med Herbalife - hovedmenuen. At tabe sig, mens du tager "Herbalife": planlæg og korrekt regime
  • En brændende fornemmelse i forskellige dele af kroppen. Årsager til forbrænding i kroppen
  • Sundhedsgruppe 1, 2, 3, hvad er det? Voksne sundhedsgrupper
  • Blæste i et udkast, hvordan man behandler. Koldt fra et træk: hvilken behandling vil hjælpe med at bekæmpe sygdommen
  • Betændelse i lymfeknuder i nakken behandles hurtigt hos voksne hos voksne. Hjemmebehandling af lymfeknuder
  • Hvordan påvirker vejret i dag en persons velbefindende? Ændring i trivsel med stigende atmosfærisk tryk
  1. Enzympræparat galactosesammensætning. Galactose
  2. Galactose applikation. Kemiske egenskaber
  3. Galactose biologisk rolle. Den biologiske rolle for monosaccharider sebulfin.com
  4. Glucose og galactose er. Omdannelse af galactose
    • Forstyrrelser i galactosekonvertering
  5. Galactose og lactose forskel. Hvad er galactose

Enzympræparat galactosesammensætning. Galactose

Lactase er et enzym af penselgrænsen (mikrovilli) af tyndtarmens enterocytter. I tilfælde af lactasemangel nedbrydes ikke lactose, der kommer ind i kroppen med mad, hvilket forårsager flatulens og diarré. Der er primær lactasemangel hos voksne, sekundær lactasemangel og medfødt lactasemangel (mindre almindelig). Primær lactasemangel hos voksne nedarves på en recessiv måde. Det udvikler sig fra et fald i lactaseaktivitet, normalt efter fravænning, og forekommer hos både unge og voksne. I de nordiske lande forekommer laktasemangel kun hos 15% af europæerne, men i nogle etniske grupper når frekvensen 50-100%.

Sekundær svigt: udvikler sig på grund af beskadigelse af børstens kant af enterocytter i tyndtarmssygdomme.

Medfødt insufficiens: forekommer i meget sjældne tilfælde, lactase er helt fraværende.

Galactose kommer ind i vores krop, når vi spiser lactose, et disaccharid bestående af galactose og glucose (fig. 20.1). I tyndtarmen hydrolyseres lactose (mælkesukker) af enzymet lactase til dannelse af galactose og glucose, som kommer direkte ind i leveren gennem leverportalvenen. Yderligere kan galactose komme ind i de samme metaboliske veje som glucose. Først galactokinase phosphorylerer galactose til dannelse af galactose-1-phosphat. Derefter dannes der fra galactose-1-phosphat og UDP-glucose glucose-1-phosphat og UDP-galactose. Denne reaktion katalyseres af galactose-1-phosphaturidyltransferase. Epimerase omdanner UDP-galactose til UDP-glucose, hvorfra glucose-1-phosphat også kan dannes. Yderligere kommer glucose-1-phosphat enten ind i den metaboliske vej for glykogensyntese eller bliver til glucose-6-phosphat og går ind i reaktionerne ved glykolyse eller pentose-phosphat-cyklussen..

Galactose-1-phosphaturidyl transferase mangel er en sjælden arvelig sygdom, hvor galactosæmi og galactosuria udvikler sig. Det vises normalt kort efter fødslen. Barnet kaster op, han tilføjer ikke vægt godt. Uden behandling er det muligt at udvikle grå stær, levercirrose og mental retardation. Sygdommen arves på en autosomal recessiv måde.

Lignende symptomer udvikles med galactokinase-mangel. I begge tilfælde akkumuleres galactose i kroppens væv, hvilket reduceres af aldosereduktase til galactitol.

For at forhindre sygdommen i at udvikle sig er det nødvendigt at udelukke fødevarer, der indeholder galactose og lactose, fra kosten (forveksl ikke disse sygdomme med lactoseintolerance på grund af laktasemangel, figur 20.1).

Galactose applikation. Kemiske egenskaber

Galactose biologisk rolle. Den biologiske rolle for monosaccharider sebulfin.com

Fra en biokemikers synspunkt er monosaccharider kulhydrater, der ikke kan hydrolyseres til enklere former for kulhydrater..

Monosaccharider inkluderer glucose, fruktose og galactose. Flere oplysninger om klassificering af kulhydrater kan findes i artiklen Kulhydraters biologiske rolle. I denne artikel vil vi overveje, hvad der er den biologiske rolle monosaccharider har.

For elskere af biokemi er her klassificeringen af ​​monosaccharider.

- i stereoisomerer i overensstemmelse med konformationen af ​​asymmetriske carbonatomer - L- og D - former;

- afhængigt af konformationen af ​​HO-gruppen i det første carbonatom - a og b-former;

- afhængigt af tilstedeværelsen af ​​en aldehyd- eller ketongruppe - ketose og aldose.

Monosaccharidderivater er:

- uransyrer - glucuronsyre, galacturonsyre, ascorbinsyrer. Meget ofte er de en del af proteoglycaner;

- aminosukker - glucosamin, galactosamin. Et antal antibiotika (erythromycin, carbomycin) indeholder aminosukker i deres sammensætning;

- sialinsyrer. De er en del af proteoglycaner og glycolipider;

- glykosider - eksempler er hjerteglykosider, antibiotisk streptomycin.

Glukosens biologiske rolle.

Glukose er aldose og hexose.

1. Glukose er en del af stivelse, fiber, saccharose.

2. Det er den eneste energikilde til nervevævet, der aktivt bruges af muskler og erytrocytter. I løbet af en dag i en person, der vejer 70 kg, forbruger hjernen ca. 100 g glukose, striede muskler - 35 g, erytrocytter - 30 g.

Oxidation af 1 glukosemolekyle under anaerobe forhold (uden tilstedeværelse af ilt) giver kroppen 2 ATP-molekyler og under aerobe forhold (i nærvær af ilt) i alt 38 ATP-molekyler.

Det er derfor, med et fald i koncentrationen af ​​glukose i blodet (hypoglykæmi) bemærkes svaghed, sløvhed, sløvhed. Med kritisk hypoglykæmi opstår bevidsthedstab, koma udvikles.

3. Med en tilstrækkelig stor mængde i cellen opbevares glukose i form af glykogen.

4. I hepatocytter (leverceller) og adipocytter (fedtvævsceller) er glukose involveret i syntesen af ​​triacylglyceroler og i hepatocytter i syntesen af ​​cholesterol.

5. En vis mængde glucose er involveret i dannelsen af ​​ribose-5-phosphat og NADPH (pentose-phosphatvej).

6. Glucose anvendes til syntese af glycosaminer og derefter strukturelle eller andre heteropolysaccharider.

Konstant blodsukkerniveau opretholdes af bugspytkirtelhormonerne insulin og glukagon.

Glukose kommer ind i kroppen, når den nedbrydes i tarmene på fødevarer, der indeholder stivelse, saccharose, lactose eller maltose med honning, frugt, bær og et antal grøntsager, hvori den er i fri form. En betydelig mængde glukose findes i abrikoser, vandmeloner, ægplanter, bananer, vindruer, jordbær, kirsebær, kål, hindbær, havtorn, persimmons, kirsebær, græskar.

Fruktoses biologiske rolle.

Ved biokemisk struktur er fruktose ketose og hexose.

1. Fruktose har den største sødme af alle naturlige sukkerarter. For at opnå den samme smagseffekt har den brug for 2 gange mindre end glukose eller saccharose.

2. Det meste af fruktosen absorberes hurtigt, når det kommer ind i kroppen, af væv uden deltagelse af insulin, den anden del omdannes til glukose. Produkter, der indeholder fruktose, kan under visse betingelser anbefales til patienter med diabetes mellitus. De er kontraindiceret hos overvægtige patienter, da de bidrager til en hurtigere og mere intens vægtøgning end fødevarer, der indeholder glukose. Derfor bør folk med øget kropsvægt ikke misbruge sådanne fødevarestoffer..

3. Ved at kombinere med jern danner fructose chelaterende forbindelser, som absorberes meget bedre end de sædvanlige jernforbindelser fra andre fødevarer. Derfor, i tilfælde af anæmi, er det meget effektivt at tilføje fødevarer, der er rige på fruktose, til din kost. I denne situation kan den også bruges i sin rene form..

En stor mængde fruktose findes i kvede, vandmelon, bananer, pærer, kirsebær, druer, honning, hindbær, havtorn, paprika, persimmons, solbær, kirsebær, æbler.

Den biologiske rolle galactose.

Galactose hører til aldoser og hexoser.

1. Galactose er en integreret del af lactose - mælkedisaccharid.

2. Det meste af galactosen omdannes til glukose i leveren, og omvendt er glukose i stand til at konvertere til galactose.

Glucose og galactose er. Omdannelse af galactose

Galactose gennemgår først phosphorylering ved det første carbonatom. Et særpræg er omdannelsen til glucose ikke direkte, men gennem syntesen af ​​UDP-galactose fra galactose-1-phosphat. Kilden til UMP er UDP-glucose, som findes i cellen. Dannet UDP-galactose isomeriseres efterfølgende til UDP-glucose, og dens skæbne er derefter anderledes..

  • deltage i reaktionen ved overførsel af UMP til galactose-1-phosphat,
  • omdannes til fri glukose og gå ud i blodet,
  • gå til.
Konvertering af galactose til glucose
(reversibilitet af begge uridyltransferasereaktioner ikke vist)

Den biokemiske komplikation af en tilsyneladende simpel epimeriseringsreaktion er tilsyneladende forårsaget af syntesen af ​​UDP-galactose fra glucose i brystkirtlen for at opnå lactose under mælkedannelse. Galactose anvendes også til syntesen af ​​de tilsvarende hexosaminer i heteropolysaccharider.

Forstyrrelser i galactosekonvertering

Metaboliske forstyrrelser i galactose kan være forårsaget af en genetisk defekt i et af enzymerne:

  • galactokinase, defektfrekvens 1: 500000,
  • galactose-1-phosphat uridyltransferase, defektfrekvens 1: 40.000,
  • epimerase, defektrate mindre end 1: 1.000.000.

Sygdommen som følge af disse lidelser kaldes galactosemia..

Diagnostik. Børn nægter at spise. Koncentrationen af ​​galactose i blodet stiger til 11,1-16,6 mmol / l (normen er 0,3-0,5 mmol / l), galactose-1-phosphat vises i blodet. Laboratoriekriterier inkluderer også bilirubinæmi, galactosuria, proteinuri, hyperaminoaciduria, ophobning af glykosyleret hæmoglobin.

Patogenese. Overskydende galactose omdannes til alkohol galactitol (dulcitol), som akkumuleres i linsen og tiltrækker osmotisk vand her. Salt sammensætningen ændres, konformationen af ​​linseproteinerne forstyrres, hvilket fører til grå stær i en ung alder. Katarakt er mulig, selv hos fostre hos mødre med galactosæmi, der drak mælk under graviditeten.

Med en defekt i galactose-1-phosphat-uridyl-transferase bruges ATP konstant på phosphorylering af galactose, og energimangel hæmmer aktiviteten af ​​mange enzymer, "giftige", der virker på neuroner, hepatocytter og nefrocytter. Som et resultat er psykomotorisk udviklingsforsinkelse, mental retardation, hepatocytnekrose og levercirrose mulig. I nyrerne og tarmene hæmmer et overskud af galactose og dets metabolitter absorptionen af ​​aminosyrer.

Grundlæggende behandling. Undgåelse af mælk og andre kilder til galactose fra kosten forhindrer udviklingen af ​​patologiske symptomer. Imidlertid kan bevarelsen af ​​intelligens kun opnås med tidligt, ikke senere end de første 2 måneder af livet, diagnose og behandling startet til tiden.

Galactose og lactose forskel. Hvad er galactose

Galactose er et monosaccharid i hexoseklassen, som findes i sammensætningen af ​​lactosedisaccharid og andre polysaccharider. Det er ikke et essentielt næringsstof. Dette hvide krystallinske pulver er let opløseligt i ethanol og i vand ved 25 grader Celsius. Smeltepunktet er ca. 165-170 grader, karamelliseringen af ​​stoffet starter ved 160 Celsius.

Findes i mælk, sukkerroer, tandkød og nogle energidrikke. Der er et monosaccharid i sammensætningen af ​​komplekse kulhydrater til stede i forskellige frugter og grøntsager, såsom tomater, kartofler, selleri, rødbeder, kiwi, kirsebær. Derudover er den menneskelige krop i stand til uafhængigt at syntetisere dette stof, som er en bestanddel af glycolipider og glycoproteiner. Findes i hjerneceller, nervevæv.

Det er en af ​​tre naturligt forekommende monosaccharider (de to andre er glucose og fruktose). Fungerer som en byggesten for et andet lige så vigtigt kulhydrat - lactose, som en person får af mælk. Dette monosaccharid er essentielt for mælkeproduktion hos ammende mødre. Men som sødemiddel anvendes galactose ekstremt sjældent, selvom dette stof tilhører sukker. Der er to tredjedele mindre slik end i almindeligt sukker. I mellemtiden i betragtning af at galactose, ligesom fruktose, har et lavt glykæmisk indeks, er det fornuftigt at tale om det som et sikkert sukker, især for mennesker med diabetes. Det bruges også som et let sødestof i sport og andre diætdrikke..

Galactose

Galactose er medlem af den enkle mælkesukkerklasse.

Det kommer hovedsageligt ind i menneskekroppen som en del af mælk, metaboliseres i leverceller, hvorefter det kommer ind i blodbanen. Fordøjelse er mulig takket være et specielt enzym. I dets fravær forekommer en overtrædelse kaldet galactosemia. Som et resultat af galactoseoxidation i kroppen dannes blodceller, komplekse kulhydrater forbrændes, metaboliske processer reguleres.

Hvad er galactose

Galactose er et monosaccharid i hexoseklassen, som findes i sammensætningen af ​​lactosedisaccharid og andre polysaccharider. Det er ikke et essentielt næringsstof. Dette hvide krystallinske pulver er let opløseligt i ethanol og i vand ved 25 grader Celsius. Smeltepunkt er ca. 165-170 grader, karamelliseringen af ​​stoffet starter ved 160 Celsius.

  • Hvad er galactose
  • Biokemisk karakterisering
  • Monosaccharidmetabolisme
  • Funktioner i den menneskelige krop
  • Fordele
  • Galactosemia
  • Galactosemia behandling
  • Kilder
  • Anvendelsesområde
  • Advarsel
  • Daglig pris
  • Symptomer på mangel og overflod
  • Interessante fakta

Findes i mælk, sukkerroer, tandkød og nogle energidrikke. Der er et monosaccharid i sammensætningen af ​​komplekse kulhydrater til stede i forskellige frugter og grøntsager, såsom tomater, kartofler, selleri, rødbeder, kiwi, kirsebær. Derudover er den menneskelige krop i stand til uafhængigt at syntetisere dette stof, som er en bestanddel af glycolipider og glycoproteiner. Findes i hjerneceller, nervevæv.

Det er et af tre naturligt forekommende monosaccharider (de to andre er glucose og fruktose). Fungerer som en byggesten for et andet lige så vigtigt kulhydrat - lactose, som en person får fra mælk. Dette monosaccharid er essentielt for mælkeproduktion hos ammende mødre. Men som sødemiddel anvendes galactose ekstremt sjældent, selvom dette stof tilhører sukker. Der er to tredjedele mindre slik end i almindeligt sukker. I mellemtiden i betragtning af at galactose, ligesom fruktose, har et lavt glykæmisk indeks, er det fornuftigt at tale om det som et sikkert sukker, især for mennesker med diabetes. Det bruges også som et let sødestof i sport og andre diætdrikke..

Biokemisk karakterisering

Galactose tilhører ligesom glucose klassen hexoser. Begge monosaccharider er meget ens i strukturen: de indeholder 6 kulstofmolekyler, 6 iltmolekyler og 12 brintmolekyler. Men på trods af at alle tre monosaccharider (fruktose, glucose, galactose) har en identisk formel - C6H12O6, er der nogle biokemiske forskelle. Først og fremmest på grund af den forskellige opstilling af atomer i hvert specifikt tilfælde, hvilket gør disse stoffer til strukturelle isomerer.

Det kan eksistere i to forskellige stereoisomere former:

  • L-galactose;
  • D-galactose.

D-isomeren er inkluderet i oligosaccharider, glycosider, polysaccharider. L-formen, en bestanddel af nogle polysaccharider, findes i røde alger.

Galactose kaldes undertiden smart sukker, fordi en lille mængde af stoffet kan give kroppen et betydeligt niveau af yderligere energi. På grund af dets struktur, der adskiller sig fra andre sukkerarter, er det et nyttigt stof til diabetikere og mennesker på et vægttab diæt.

I alle pattedyr syntetiseres galactose hovedsageligt fra glukose i kroppen. I kemiske laboratorier producerer forskere galactose fra lactose som et resultat af hydrolytisk nedbrydning af et stof. Galactonic og galacturonic syrer vises efter oxidation af galactose.

  • kalorier pr. gram - 4;
  • sødmeindeks - 0,3;
  • glykæmisk indeks - 23.

Monosaccharidmetabolisme

Metabolismen af ​​galactose via glykolyse kræver en kontinuerlig tilførsel af UDP-glucose (den aktive form af glucose). Galactose metaboliseres fra mælkesukker og omdannes til glucose-1-phosphat som et resultat af flere trin i glykolyse.

Det meste af det monosaccharid, der absorberes af kroppen, går til leveren, hvor det omdannes til glukose, som derefter bruges som energikilde eller inkorporeres i glykogen. Sammenlignet med glukose er galactose ikke i stand til at øge blodsukkerniveauet markant.

Funktioner i den menneskelige krop

I den menneskelige krop omdannes det meste af galactosen, der er opnået fra mad, til glukose..

Galactose kombineres med glukose til dannelse af lactose (til modermælk). I kombination med lipider skaber det glycolipider (inklusive molekyler, der danner A-, B- og AB-blodgrupper). Galactose i kombination med proteiner tjener som basis for glycoproteiner (vigtigt for cellemembraner).

Roll i kroppen:

  • forhindrer sygdomme i nervesystemet
  • regulerer fordøjelsesorganernes arbejde
  • vigtigt for oprettelsen af ​​cellemembraner;
  • deltager i produktionen af ​​hemicellulose (for at opretholde cellernes struktur);
  • har en positiv effekt på det centrale nervesystems arbejde;
  • forhindrer debut af Alzheimers sygdom;
  • er en komponent af lipider indeholdt i bindevæv, hjerne, blod.

Fordele

Måske er en af ​​de største fordele ved galactose dens lave glykæmiske indeks. Derfor er dette enkle sukker gavnligt for folk, der er involveret i sport. For at give kroppen energi under træning omdannes galactose til glukose og øger gradvist blodsukkerniveauet.

Galactosemia

Kroppen metaboliserer normalt galactose i leveren uden problemer. Men hos nogle mennesker kan brugen af ​​dette monosaccharid forårsage dårligt helbred. Denne sygdom kaldes galactosemia. Det er forårsaget af en genetisk faktor - fraværet i kroppen af ​​et enzym, der er ansvarlig for nedbrydningen af ​​galactose. Derudover kan ikke-opfattelse af kulhydrater også skyldes leverdysfunktion..

Der er tre typer sygdomme. Den første type er klassisk galactosæmi, som opstår på grund af mangel på et enzym. Tilhører medfødte patologier og de første symptomer vises i den nyfødte periode (i barndommen). Den sædvanlige forekomst af sygdommen er 1 ud af 40 tusind nyfødte. Forskere siger imidlertid, at medlemmer af nogle nationaliteter er mere tilbøjelige til at udvikle sygdommen. For eksempel i Irland er risikoen for medfødt galactosæmi 1 ud af 16 tusind nyfødte..

Klassisk galactosæmi manifesteres ved fordøjelsesbesvær, forsinket udvikling af nyfødte. Nogle gange forveksles denne sygdom som laktoseintolerance. Det er muligt at bestemme, hvilket saccharid er årsagen til sygdommen udelukkende ved laboratoriemetoder. Hvis et spædbarn, der lider af galactosæmi, fortsætter med at forbruge lactose eller galactose, udvikler han leverdysfunktion (til sidst udvikler sig til cirrose), hypoglykæmi, øger bilirubin og øger niveauet af galactose i blodet. Hvis denne proces ikke stoppes i tide, kan den være dødelig på grund af leversvigt samt hjerneskade eller blindhed. Derudover kan der på baggrund af klassisk galactosæmi udvikles kroniske komplikationer, herunder talefejl, kognitive lidelser, infertilitet hos kvinder forårsaget af dysfunktion i æggestokkene..

Den anden type galactosæmi er en genetisk lidelse, der forekommer hos nyfødte med en frekvens på 1: 10000. Symptomatologien ligner meget den klassiske. Den største forskel er, at det ikke forårsager kroniske komplikationer. Den tredje type metabolisk forstyrrelse af monosaccharid ledsages af ændringer i blodtalet.

Galactosemia behandling

Traditionel medicin i dag kan ikke tilbyde en kur mod denne sygdom. Det eneste, som læger rådgiver sådanne patienter, er at undgå fødevarer, der indeholder en høj koncentration af monosaccharid så meget som muligt..

Derudover skal personer med tarmsygdomme være forsigtige med madvarer, der indeholder galactose. I enteropati er foringen i tyndtarmen for eksempel ikke i stand til at absorbere enkle kulhydrater såsom galactose og glukose. Resultatet er svær diarré, der fører til dehydrering og oppustethed. Denne lidelse er i de fleste tilfælde medfødt og diagnosticeres i de første dage af livet. Mindre almindeligt udvikler sygdommen sig med alderen..

Kilder

Den vigtigste kilde til diæt galactose er lactose fra mælk og yoghurt.

Derudover er der en lille mængde fri galactose i andre mejeriprodukter, uanset tilstedeværelsen af ​​lactose i den. Inkluderende en kilde til monosaccharid kan være lactosefri mælk, ost, creme fraiche, is.

Mejeriprodukter, der indeholder et monosaccharid: mælk, kefir, valle, gæret bagt mælk, yoghurt, creme fraiche, is, hytteost, ost, fløde, smør, margarine.

Findes også i frugt, grøntsager (især selleri), nødder, korn, frisk kød og æg. Sandt nok, i denne kategori af produkter overstiger indholdet af stoffet normalt ikke 0,3 g pr. Portion. Der er også kulhydratreserver i ærter og mælkechokolade. Der findes meget små mængder galactose i nogle lægemidler..

Anvendelsesområde

Få mennesker bruger galactose i dag. Dette skyldes, at de fleste mennesker ikke engang er klar over eksistensen af ​​dette sukker. I fødevareindustrien bruges dette enkle kulhydrat til at skabe et fødevaretilsætningsstof til tyggegummi. Nogle atleter bruger dette stof under træning. Men indtil dette sukker er blevet udbredt..

Inden for medicin har galactose fundet sin anvendelse som et kontrastmiddel til ultralydsdiagnostik. Mikrobiologer bruger simpelt saccharid som et middel til at bestemme typen af ​​mikroorganismer.

Advarsel

Galactose, der indtages i overskud, som ethvert andet sukker, kan være skadeligt for kroppen. Især overdreven brug af galactose kan føre til forringelse af tænderne. Ligesom lactose forårsager det tandforfald. En overdosis af et monosaccharid kan forårsage en mild afførende virkning, som dog er harmløs, da symptomerne på diarré forsvinder ved fjernelse af overskydende stof.

Daglig pris

Galactose er ikke et essentielt stof. I mellemtiden har forskere bestemt: for at kroppen kan fungere normalt, skal niveauet af dette stof i blodet være mindst 5 mg pr. Deciliter. Det er let at give dig selv denne norm, hvis du spiser mad rig på galactose (hovedsagelig mejeriprodukter, der indeholder lactose).

Særlig opmærksomhed på listen over disse produkter skal rettes til mennesker i en tilstand af stress og overanstrengelse med øget mental og fysisk anstrengelse. Også galactose bør være til stede i spædbørn og ammende mødres diæt..

  • Hvorfor du ikke selv kan gå på diæt
  • 21 tip til, hvordan man ikke køber et forældet produkt
  • Sådan holder du grøntsager og frugter friske: enkle tricks
  • Sådan slår du dit sukkerbehov: 7 uventede fødevarer
  • Forskere siger, at ungdommen kan forlænges

Ældre mennesker, dem med intolerance eller allergi over for mejeriprodukter, såvel som i nærvær af tarmsygdomme eller betændelse i de kvindelige kønsorganer, er det bedre at nægte at indtage rigelig galactose.

Overdreven forbrug af fødevarer, der er rige på dette monosaccharid, især i nærværelse af galactosæmi, kan påvirke levertilstanden, cellerne i centralnervesystemet og linsen i øjet negativt.

Symptomer på mangel og overflod

Kroppen vil fortælle dig om manglen på galactose ved forskellige symptomer. De mest almindelige er træthed og fravær. Mennesker med kulhydratmangel undergives let for depression, føler fysisk svaghed.

Overdreven forbrug af galactose påvirker nervesystemet og manifesteres ved hyperaktivitet. Andre konsekvenser af overskydende galactose er alvorlige lever- og øjensygdomme.

Interessante fakta

I modsætning til andre sukkerarter er glucose dårligt opløseligt i vand.

Dette monosaccharid er ikke egnet til madlavning.

Hjerneceller og andre organer har brug for galactose for at fungere.

Formuleret i lactosefri mælk.

Galactose er det stof, som en person har brug for fra de første dage af livet. Og modermælk er babyens vigtigste kilde til kulhydrater. Selvom behovet for dette monosaccharid falder med årene, ophører det ikke med at være en af ​​de vigtigste komponenter i en sund kost..