Forberedelser til myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en neuromuskulær sygdom, der er kendetegnet ved ekstremt hurtig udmattelighed af stribede muskler. For bare et årti siden var prognosen for en patient med denne patologi skuffende. Myasthenia gravis er en sygdom, hvor kroppens egne celler opfattes som fremmede, som den begynder at kæmpe med. Acetylcholinreceptorer er beskadiget i postsynaptiske membraner.

Til dato kan effektive lægemidler, der med succes anvendes på Yusupov hospitalet, forbedre patienternes livskvalitet betydeligt.

Myasthenia gravis symptomer

Afhængigt af hvilke muskler der er påvirket af patologien, er myasthenia gravis opdelt i:

  • oftalmisk og lokalt svælg ansigtsbehandling;
  • generaliseret;
  • bevægeapparatet.

Hos børn skelnes myasthenia gravis:

  • medfødt - overføres fra mor til barn. Det forekommer i 10% af tilfældene. Det er yderst problematisk at diagnosticere sygdommen hos spædbørn. Barnet græder svagt og stille, har svært ved at suge;
  • førskolealder
  • teenager.

De kliniske manifestationer af sygdommen er:

  • hængende øjenlåg. Efter at have vågnet åbner en person øjnene brede og begynder at blinke ofte;
  • vanskeligheder med at tygge og sluge mad
  • stemmeændring;
  • hurtig træthed.

Med sygdommens progression kan der udvikles en myasthenisk krise. Denne tilstand er meget farlig. En person kan ikke trække vejret, hans blodtryk stiger. Det er uacceptabelt at forblive i denne tilstand alene derhjemme, der kræves akut lægehjælp.

Yusupov hospitalet modtager patienter 24 timer i døgnet, 7 dage om ugen. Erfarne læger foretager en undersøgelse på kort tid og træffer foranstaltninger til at forbedre patientens tilstand.

Diagnose af myasthenia gravis

Diagnostiske metoder til denne tilstand inkluderer:

  • patientinterview og undersøgelse
  • en blodprøve for antistoffer
  • blodprøve ved hjælp af decrement test og proserin test. Patienten injiceres med lægemidlet "Proserin".

I tilfælde, hvor patientens tilstand forværres, er diagnosen positiv;

  • computertomografi af thymuskirtlen;
  • electroneuromyography for at kontrollere ledning af impulsen langs nerverne, spænding af muskelfibre.

Effektive lægemidler og kontraindikationer for myasthenia gravis

Medicinsk behandling af myasthenia gravis involverer nødvendigvis indtagelse af kaliumsalte samt cytostatika og anticholinesterase-lægemidler, mycophenolatmofetil, steroider, glukokortikosteroider.

På Yusupov hospitalet til behandling af myasthenia gravis anvendes sådanne lægemidler med høj effektivitet som:

  • kalymin;
  • cyclosporin;
  • cellcept
  • prednison;
  • azathioprin osv..

Ved diagnosticering af myasthenia gravis isoleres et antal lægemidler, som kategorisk er kontraindiceret at tage, da de fører til en forværring af sygdommen. Blandt dem:

  • antibiotika (makrolider, aminoglykosider, fluoroquinoloner);
  • antipsykotika - neuroleptika;
  • antikonvulsiva - carbamazepin, phenytoin;
  • saluretika - furosemid, hypothiazider osv.;
  • lægemidler, der påvirker det kardiovaskulære system - calciumkanalblokkere osv.;
  • neuromuskulære blokkere osv..

Prævention til myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en ret farlig sygdom, der i mangel af behandling kan føre til alvorlige tilstande og have dårlig prognose. På samme tid står medicin ikke stille, og hver dag vises flere og mere effektive stoffer på markedet for at bekæmpe patologi. Ledende læger i Rusland arbejder på Yusupov hospitalet, der udvikler et individuelt behandlingsregime for hver patient. I receptionen med en specialist kan du konsultere om eventuelle nuancer forbundet med myasthenia gravis.

Mange piger er interesserede i, om det er muligt at tage prævention med denne diagnose. Der er ikke noget enkelt svar på dette spørgsmål; læger bestemmer kontraindikationer for hver patient individuelt.

Læger på Yusupov Hospital forklarer deres patienter meget detaljeret, hvilke handlinger og stoffer der er kontraindiceret i diagnosen myasthenia gravis, og hvilke der kan bruges uden sundhedsmæssige problemer. For at undgå forværringer skal patienten forstå, hvordan han selv kan forværre sygdomsforløbet og ufrivilligt skade sig selv.

Under ingen omstændigheder skal man blive deprimeret, når man diagnosticerer myasthenia gravis. Medicin udvikler sig hver dag, moderne lægemidler tillader patienter at leve deres sædvanlige fuldgyldige livsstil. Det vigtigste er, at terapiforløbet bestemmes af en erfaren læge, der har kendskab til moderne resultater inden for medicin og anvender dem i praksis..

På Yusupov hospitalet består lægernes personale af fagfolk på højt niveau, hvilket gør det muligt at sætte på benene selv de patienter, der er blevet forladt i andre klinikker..

Du kan lave en aftale ved at ringe til Yusupov Hospital.

Forberedelser til myasthenia gravis

De vigtigste behandlingsområder for myasthenia gravis er forbedring af neuromuskulær transmission ved hjælp af cholinesterasehæmmere (anticholinesterase-lægemidler, AChEP), virkninger på thymuskirtlen og immunsystemet.

Cholinesterasehæmmere eller anticholinesterase-lægemidler er proserin, pyridostigminbromid og oxazyl. Proserin anvendes subkutant til injektion (1-2 ml ampuller med 0,05% opløsning) og inde i tabletter på 0,015 g; pyridostigminbromid (kalymin, mes-tinon) også subkutant (1 ml ampuller med 0,5% opløsning) og indvendigt (0,06 g tabletter); oxazil (ambenonium, methyl-lase) - gennem munden (tabletter på 0,005 g).

Doser af lægemidler til myasthenia gravis vælges individuelt. Det skal huskes, at varigheden af ​​proserin, når det tages oralt, er 2-4 timer, pyridostigminbromid - 4-6 timer, oxazil - 6-8 timer. og 10 mg). Neserin bruges også som en obligatorisk diagnostisk test. Samtidig forårsager kolinesterasehæmmere, især proserin, bivirkninger (spyt, ubehag fra mave-tarmkanalen, diarré, bronchoré, muskarin effekt).

Til langvarig behandling af myasthenia gravis anvendes pyridostigminbromid som regel i en individuel dosis - oftere 60-120 mg 3-4 gange om dagen. Lægemidlet bruges bedst efter at have taget en lille mængde mad (for at reducere bivirkninger på mave-tarmkanalen).

Virkningen af ​​cholinesterasehæmmere i myasthenia gravis forstærkes ved tilsætning af kaliumchlorid eller kaliumbesparende midler. Kaliumchlorid påføres oralt med 0,5-1,0 g / dag (i mælk, juice eller vand til måltiderne). Blokade af hjerteledningssystemet og nedsat nyrefunktion er kontraindikationer. Det valgte kaliumbesparende middel er spironolacton (veroshpiron, aldacton). Lægemidlet bevarer kalium i kroppens celler. Det ordineres 0,025-0,05 g 3-4 gange om dagen; det bør ikke bruges i graviditetens første trimester med mastopati og gynækomasti.

En anden retning i behandlingen af ​​myasthenia gravis er korrektion af immunologiske lidelser. Den mest effektive var brugen af ​​glukokortikoider. I øjeblikket er det generelt accepteret at ordinere dem i en øget dosis hver anden dag. Dette undertrykker ikke binyrernes egen glukokortikoidfunktion på de dage, hvor disse lægemidler ikke tages. Doser - 1-1,5 mg / kg pr. Dag. Virkningen optræder den 4-6. Behandlingsdag. Efter opnåelse og fastsættelse af en stabil terapeutisk virkning reduceres doserne gradvist til 50% af det maksimale. Hvis effekten vedvarer, kan du gradvist reducere dosis (med 5 mg pr. Måned). Som regel er det muligt at opnå en dosis på 10-20 mg hver anden dag, som varer i mange år. Hvis der med et fald i dosis opstår forværring, øges dosis lidt for at kompensere for patientens tilstand, eller der anvendes andre behandlingsmetoder.

I de senere år er der blevet vedtaget pulsbehandling af myasthenia gravis med prednison i en dosis på 30 mg / kg pr. Intravenøs injektion. Denne metode er angivet i den alvorlige tilstand hos patienter, der normalt er på intensivafdelinger eller intensivafdelinger, hvilket i de fleste tilfælde fører til en markant forbedring..

Bivirkninger ved glukokortikoidbehandling af myasthenia gravis er velkendte: inflammatoriske og ulcerative ændringer i mave og tolvfingertarm, autonome lidelser, hyperglykæmi (steroid diabetes er mulig), osteoporose i rygsøjlen (hormonal spondylopati er mulig), cushingoid.

LÆGEMIDLER OG MYASTENI

* Effektfaktor for 2018 ifølge RSCI

Tidsskriftet er inkluderet i listen over peer-reviewed videnskabelige publikationer fra Higher Attestation Commission.

Læs i det nye nummer

Myasthenia gravis - en sygdom i det neuromuskulære kryds, hvor den normale transmission af neuromuskulære impulser forstyrres eller forhindres af antistoffer mod acetylcholinreceptorer (AChR).

Lægemiddelinduceret myasthenia gravis

Overtrædelse af nerveimpulsledningen til muskelen på grund af virkningen af ​​farmakologiske lægemidler er mulig på 4 niveauer:
• presynaptisk (middel til lokalbedøvelse);
• krænkelse af ACh's udgang fra de presynaptiske vesikler;
• blokade af postsynaptisk AChR (curariform handling);
• inhibering af impulsudbredelse i motorens nerveplade på grund af afbrydelse af den postsynaptiske ionstrøm.
Anvendelsen af ​​nogle lægemidler er forbundet med risikoen for induktion eller forværring af myasthenia gravis. I betragtning af disse forbindelser skelner forfatterne 3 grader (i faldende rækkefølge) af stoffets virkning: visse, sandsynlige og mulige foreninger.

Penicillamin inducerer et antal autoimmune sygdomme, herunder myasthenia gravis. Hos 70% af patienterne med udviklet penicillamin-induceret myasthenia gravis (PIM) bestemmes antistoffer mod AChR. Disse antistoffer svarer antigenisk til dem i idiopatisk myasthenia gravis. De fleste af de patienter, der er beskrevet i litteraturen, fik penicillamin til reumatoid arthritis. Det antages, at lægemidlet binder til AChR og fungerer som en hapten, hvilket inducerer dannelsen af ​​antistoffer mod receptoren. Ifølge en anden teori fremmer penicillamin ved at forbedre produktionen af ​​prostaglandin E1 dets ophobning i synapsen, hvilket igen forhindrer binding af ACh til AChR. Da PIM udvikler sig overvejende på baggrund af en autoimmun sygdom, antyder en række forfattere, at penicillamin kan afsløre idiopatisk myasthenia gravis..
Kortikosteroider er en vigtig supplerende behandling for myasthenia gravis. Imidlertid er brugen af ​​disse lægemidler forbundet med myopati, som normalt forekommer ved deres langvarige brug som et resultat af øget muskelkatabolisme; det påvirker overvejende den proximale skeletmuskulatur. Kortikosteroidinduceret myopati kan overlappe hinanden med myasthenia gravis. Forbigående forværring af myasthenia gravis med høje doser kortikosteroider er almindelig og bør huskes. Men dette betyder ikke, at det er nødvendigt at opgive udnævnelsen af ​​kortikosteroider i svær myasthenia gravis. Mange klinikere bruger kortikosteroider som førstelinjemedicin til forværring af myasthenia gravis.

Antikonvulsiva (phenytoin, trimethadion) kan forårsage myastheniske symptomer, især hos børn. Eksperimentelle undersøgelser har vist, at phenytoin reducerer amplituden af ​​det presynaptiske handlingspotentiale og følsomheden af ​​AChR.
Antibiotika, især aminoglykosider, kan forværre myasthenia gravis. Systemisk administration af neomycinsulfat, streptomycinsulfat, bacitracinsink, kanamycinsulfat, polymyxin B-sulfat, colistinsulfat forårsager neuromuskulær blokade. Der er rapporter om bivirkninger af ciprofloxacinhydrochlorid i løbet af myasthenia gravis.
ifølge eksperimentelle data forstyrrer b-blokkere neuromuskulær transmission. Der er rapporter om udviklingen af ​​myasthenisk svaghed under behandling med oxprenololhydrochlorid og propranololhydrochlorid hos patienter, der ikke led af myasthenia gravis. Practolol forårsagede diplopi og bilateral ptose hos en hypertensiv mand. Timololmaleat ordineret som øjendråber forværrede myasthenia gravis.
Lithiumcarbonat forårsagede myastheniske symptomer (dysfoni, dysfagi, ptose, diplopi, muskelsvaghed) hos 3 patienter. Mild muskelsvaghed kan udvikles tidligt med lithiumbehandling og falder gradvist over 2 til 4 uger. Mekanismen for muskelsvaghed er ukendt, men lithium har vist sig at in vitro reducere antallet af nikotiniske AChR'er.
Procainamidhydrochlorid i et in vitro-eksperiment reducerer reversibelt neuromuskulær transmission muligvis som et resultat af nedsat postsynaptisk binding af ACh med AChR. Et tilfælde af akut lungeinsufficiens hos en patient med myasthenia gravis med intravenøs administration af procainamid til atrieflagren er beskrevet.

Antikolinergika kan teoretisk forstyrre neuromuskulær transmission i motorens nerveplade på grund af den konkurrencedygtige undertrykkelse af ACh-binding til postsynaptiske receptorer. Beskrev forekomsten af ​​myastheniske symptomer hos en patient med parkinsonisme under indflydelse af trihexyphenidylhydrochlorid.
Antibakterielle lægemidler (ampicillinnatrium, imipenem og cilastatinnatrium, erythromycin, pyrantelpamoat) kan forårsage en signifikant forværring af tilstanden og / eller forværring af myasthenia gravis symptomer.
Kardiovaskulære lægemidler. Et tilfælde af øget ptose og diplopi, tilknytning af dysfagi og svaghed i skeletmuskler hos en patient med myasthenia gravis efter indtagelse af propafenonhydrochlorid er beskrevet, hvilket er forbundet med en svag b-blokerende virkning af dette lægemiddel. Et tilfælde af klinisk forværring af myasthenia gravis under behandling med verapamilhydrochlorid er beskrevet. Denne effekt kan være forbundet med en reduktion i indholdet af intracellulært ioniseret calcium, hvilket igen kan forstyrre den modsatte strøm af kaliumioner.
Chloroquinphosphat er et antimalarialt og antirheumatisk lægemiddel, der kan inducere myastheni, skønt meget sjældnere end penicillamin.
Neuromuskulære ledningsblokkere anvendes med forsigtighed i myasthenia gravis på grund af risikoen for langvarig lammelse. Tidligere behandling med pyridostigmin mindsker respons på ikke-depolariserende neuromuskulære blokkere.
Oftalmiske lægemidler proparacainhydrochlorid (antimuskarin mydriatic) og tropicamid (lokalbedøvelse) har, når de anvendes sekventielt, forårsaget pludselig svaghed og ptose hos en patient med myasthenia gravis.
Andre lægemidler. Acetazolamidnatrium nedsatte responsen på edrophonium hos 7 patienter med myasthenia gravis, hvilket kan skyldes undertrykkelse af kulsyreanhydase. Når man studerede det hypolipidemiske lægemiddel dextrocarnitine-levocarnitine, udviklede 3 patienter med nyrepatologi i slutstadiet svaghed i lemmerne i tyggemusklerne og musklerne. På baggrund af behandling med a-interferon blev der beskrevet 3 tilfælde af myasthenia gravis. En forværring af myasthenia gravis blev registreret, da methocarbamol blev ordineret til rygsmerter. Røntgenkontrastmidler (iothalaminsyre, meglunium diatrizoat) forværrede i nogle tilfælde myasthenia gravis, men ifølge forfatterne er myasthenia gravis ikke en kontraindikation til brugen af ​​radiopaque midler.
Forfatterne konkluderede, at et antal lægemidler til myasthenia gravis skulle administreres med forsigtighed. Når der ordineres et nyt lægemiddel, skal der udføres omhyggelig overvågning af generaliseret muskelsvaghed og især symptomer som ptose, dysfagi, tygevanskeligheder og åndedrætssvigt. Induktion af iatrogen myasthenia gravis forbundet med brugen af ​​penicillamin.

Wittbrodt ET, Pharm D. Drugs and Myasthenia Gravis. Arch Intern Med 1997; 157: 399-408.

Moderne lægemidler til behandling af myasthenia gravis

Valget af lægemidler til myasthenia gravis afhænger af graden af ​​muskelvævsbeskadigelse og størrelsen af ​​svækkelsen af ​​synaptisk ledning. Ændringen i ionbytning forbundet med mangel på kalium kræver også en særlig tilgang til udvælgelsen af ​​lægemidler til terapi. Anvend radikale behandlingsmetoder - kirurgi eller bestråling af thymuskirtlen.

Moderne aspekter af behandlingen

Myasthenia gravis er en autoimmun patologisk proces ledsaget af parese og lammelse. Moderne lægemidler til myasthenia gravis giver dig mulighed for at opretholde patienters evne til at arbejde, undgå handicap, forbedre livskvaliteten. Elektromyografidata, en farmakologisk test med anticholinesterase-lægemidler og en undersøgelse af blodserum for tilstedeværelse af autoantistoffer hjælper med at ordinere effektiv behandling..

Hvilke smertestillende midler kan bruges til myasthenia gravis bestemmes af lægen individuelt afhængigt af sygdomsstadiet. Til behandling ordineres følgende lægemidler:

  • Fortalgin;
  • Voltaren;
  • Ibuprofen;
  • Ketoprofen;
  • Spazmalgon;
  • Coldrex;
  • Tempalgin.

Psykotrope stoffer - Aminazin, Amitriptylin - kan forværre løbet af myasthenia gravis. Sikker medicin er benzodiazepinderivater og Sonapax.

Hos patienter med generaliseret myasthenia gravis anvendes klorofyl til behandling af samtidig sygdomme i nasopharynx. Antiseptisk terapi sikrer, at de inficerede væv iltes. Patientens generelle tilstand forbedres af Actovegin, som udvider koronarkarrene og forbedrer nervesystemets funktion. Hvis patienten lider af hjertesvigt, anvendes medicin til at opretholde den normale funktion af et vigtigt organ:

  • Fradrag;
  • Mildronat.

Immunsuppressiv terapi

Til behandling af myasthenia gravis ordineres immunsuppressiva:

  • Azathioprin;
  • Cyclosporin;
  • Prednisolon.

Imidlertid stiger risikoen for infektiøse komplikationer og udviklingen af ​​ondartede tumorer i løbet af behandlingen..

Azathioprin er det sikreste stof. Det påvirker absorptionen af ​​glukokortikoider og kan reducere deres dosis betydeligt. Bivirkningerne af medicinen fører til dens annullering. Patienten klager over hovedpine, kulderystelser, feber. En person udvikler symptomer på leverdysfunktion.

Methotrexat er et stærkt immunsuppressivt middel, det bruges i en lille dosis, da lægemidlet har betydelig toksicitet. Patienten oplever ubehag i den epigastriske region, kvalme, opkastning. Mange mennesker oplever smerter i leverområdet, enzymaktivitetsændringer, tegn på skrumpelever vises.

Leucovorin givet efter methotrexatbehandling reducerer dets toksicitet. En patient, der lider af myasthenia gravis, er kontraindiceret i behandling med neuroleptika og beroligende midler.

Det anbefales ikke at tage antidepressiva, der forværrer patientens tilstand, bidrager til udviklingen af ​​myasthenisk syndrom som en komplikation af lægemiddelterapi.

Medicin til at reducere muskeltonus

I nogle tilfælde anvendes ikke-depolariserende muskelafslappende midler til myasthenia gravis:

  • Trakrium;
  • Esmeron.

I betragtning af kontraindikationerne forsøger lægen ikke at ordinere muskelafslappende lægemidler til behandling af patienter, da mange patienter har øget følsomhed over for deres handling.

Brug ikke ikke-depolariserende muskelafslappende midler, da patienten i mange tilfælde udvikler en uforudsigelig reaktion på deres administration. Lægemidlet Succinylcholin forårsager en markant stigning i niveauet af kalium i blodserumet og en høj temperatur hos patienten.

Patienter, der lider af periodisk lammelse, har anfald ledsaget af muskelsvaghed. Under operationen for at fjerne thymuskirtlen bruger lægen ikke dekompenserede muskelafslappende midler. Thiopentalnatrium giver fuldstændig anæstesi.

Brug af tabletter til myasthenia gravis, som har en muskelafslappende virkning, er forbudt for alle kategorier af patienter. Specielt farligt for patientens helbred er Midocalm, Sirdalud, Tolperison, Meprotan. Brug af muskelafslappende midler hos patienter med den oprindelige form for sygdommen forårsager åndedrætsstop.

Glukokortikoid terapi

Prednisolon øger antallet af kolinerge receptorer. Efter at have taget det, øges muskelstyrken. For at undgå en vis risiko i de tidlige stadier af sygdommen udføres terapi på et hospital. Derudover ordineres patienten antikolinesterasemedicin. Behandling med glukokortikoider udføres i lang tid. Den intermitterende metode er meget populær, når patienten tager en øget dosis af lægemidlet i flere timer. Under behandlingen kan bivirkninger forekomme:

  • forhøjet blodtryk
  • mavesår.

Azathioprin anvendes til patienter med myasthenia gravis, som er vanskelige at behandle med Prednisolon. Dexamethason anbefales af lægen under hensyntagen til patientens tilstand, da lægemidlet er 10 gange mere aktivt end andre glukokortikoider. Det er dog ikke egnet til døgnterapi, da det forværrer patientens tilstand.

Behandling med glukokortikoider indebærer at tage alkaliserende lægemidler: patienten ordineres phosphalugel eller ranitidin. For at forhindre udvikling af diabetes mellitus skal patienten følge en særlig diæt. Begræns indtagelsen af ​​fødevarer, der indeholder en stor mængde kulhydrater. Blod trækkes regelmæssigt for at bestemme glukoseniveauer.

Cholinesterasehæmmere

Med en mild form for sygdommen ordineres patienten medicinske stoffer, der forhindrer faldet i acetylcholin i det neuromuskulære knudes område. Anvendelsen af ​​Proserin til behandling af patienter med myasthenia gravis giver aktiv muskelstimulering, men store doser af lægemidlet forårsager nedsat muskeloverførsel.

Diclofenac-natrium bruges til at udføre en terapeutisk blokade i tilfælde af nerveskader og tilstedeværelsen af ​​intens smerte. Det er det valgte lægemiddel, da procedurer med Novocaine og Lidocaine er forbudt hos patienter med myasthenia gravis.

Axamon (Ipidacrine) bruges til sygdomme i det perifere nervesystem. Medicinen tolereres godt af patienter. Lægemidlet har en dobbelt effekt, mens Proserin, Oxazil og Kalimin kun virker på det perifere nervesystem.

Patienter ordineres lægemidler indeholdende kalium. Til behandling anvendes KCL i pulverform. På grund af dets bivirkning på maveslimhinden tages den efter måltider med mælk. Medicin Kalium-Normin og Kalipoz er beregnet til oral administration flere gange om dagen..

Følgende lægemidler indeholdende magnesium og kalium bør ikke ordineres til patienten:

  • Panangin;
  • Asparkam.

Patogenetisk virkning

Ved behandling af myasthenia gravis gennemfører lægen pulsbehandling ved hjælp af methylprednisolon, og visse behandlingsregimer. Kortikosteroider ordineres i en terapeutisk dosis hver dag eller hver anden dag. Administrationsforløbet varer en uge, og derefter reducerer lægen dosis af lægemidlet.

I tilfælde af forværring af patientens tilstand anvendes en trinvis terapiordning baseret på en stigning i en enkelt dosis, indtil den maksimalt tilladte mængde af lægemidlet pr. Dosis er nået. Metipred er et lægemiddel med høj mineralokortikoidaktivitet, derfor bruges det oftere til behandling, stabiliserer patientens tilstand.

Anvendelse af immunglobuliner

Til behandling af myasthenia gravis (MG) ordineres infusion af immunglobuliner (IVIG) opnået fra doneret blod. Formålet med metoden er at øge forsvaret af patientens krop. Funktionelle ændringer hos patienter med MG er signifikante. Immunglobulin givet til en patient medfører ikke alvorlige bivirkninger. Ved behandling af patienter anvendes stoffer:

  • Gamimun-N;
  • Pentaglobin;
  • Octagam 10%;
  • Intraglobin.

I en krise ordineres immunglobuliner kun efter akutte genoplivningsforanstaltninger. Humant specifikt protein forhindrer udviklingen af ​​alvorlige komplikationer. Det administreres hver anden dag i den dosis, som lægen har ordineret.

Ofte klager patienter med myasthenia gravis over kvalme og hovedpine efter infusion. Lægen evaluerer arbejdet i patientens immunsystem, noterer antallet af T-celler. Under undersøgelsen påvises defekter af immunpartikler og i serum - øget aktivitet af thymiske humorale faktorer.

Koncentrationen af ​​immunglobuliner afspejler tilstanden af ​​de indre organer, der påvirker kroppens forsvar. Normalt humant protein, der indeholder en bestemt fraktion, administreret i en standarddosis for første gang, forårsager influenzalignende symptomer:

  • hjertebanken
  • døsighed
  • kramper
  • høj temperatur.

Der er et andet alvorligt problem - det er nødvendigt konstant at overvåge patientens tilstand i tilfælde af et sammenbrud og en stigning i blodtrykket, annullere behandlingen, injicere intravenøs plasmaopløsning og antihistaminer.

Ved behandling af myasthenia gravis anvendes cytostatika:

  • Cyclophosphamid;
  • Cyclosporin;
  • Cyclophosphamid;
  • Methotrexat.

Ofte reduceres dosis af lægemidlet efter opnåelse af effekten. At tage cyclophosphamid forårsager bivirkninger:

  • leukopeni;
  • hepatitis A;
  • betændelse i bugspytkirtlen
  • septikæmi;
  • tarmsygdomme;
  • svimmelhed,
  • synshandicap.

Sundhedsskadelige lægemidler

Følgende lægemidler er kontraindiceret hos en patient med myasthenia gravis:

  • krampestillende midler;
  • antibiotika (aminoglykosider);
  • B-blokkere;
  • Lithiumcarbonat;
  • Procainamidhydrochlorid;
  • Trihexyphenidylhydrochlorid;
  • antimalariamidler og antireumatiske midler;
  • øjendråber;
  • hypoglykæmiske lægemidler.

Forbudte medikamenter bidrager til udviklingen af ​​myastheniske symptomer og øger skeletmuskelsvaghed. Antibakterielle lægemidler forværrer sygdommens symptomer. Følgende lægemidler anbefales ikke til indtagelse:

  • Ampicillin;
  • Imipenem;
  • Erythromycin.

Sovepiller til myasthenia gravis er kontraindiceret. Behandling med benzodiazepinderivater og barbiturater er ikke tilladt. Medicin, der indeholder magnesium, forværrer patientens tilstand betydeligt. Tag ikke diuretika, der påvirker ledningen af ​​neuromuskulære impulser.

Medicin ordineret af en læge, patienten skal tage kurser, kontrollere trivsel og føre en sund livsstil.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en patologi af autoimmun oprindelse, der er kendetegnet ved beskadigelse af receptorapparatet, der forbinder nervesystemet og muskelsystemet. Under indflydelse af denne sygdom føler en person konstant træthed, træthed af stribede muskler (selv med mindre fysisk anstrengelse), livskvaliteten reduceres betydeligt.

Sygdommen forekommer i 5-10 tilfælde pr. 100 tusind mennesker, tre gange oftere end hos mænd, forekommer hos kvinder under 30 år. Det er bemærkelsesværdigt, at ikke kun mennesker lider af denne sygdom, men også kæledyr. Dynamikken i væksten af ​​tilfælde af myasthenia gravis får dig til at finde ud af detaljerede fakta om patologien, dens symptomer og årsager.

Myasthenia gravis ledsager ofte neoplasmer i thymuskirtlen (thymus), onkologi, amyotrofisk syndrom, bindevævssygdomme.

Typer af myasthenia gravis

Sygdommen adskiller sig i tre hovedtyper og har følgende egenskaber:

  1. Bulbar myasthenia gravis. Det er kendetegnet ved lidelser i tygge- og synkeprocesserne. Over tid kan patienten ikke tale.
  2. Myasthenia gravis. Musklerne i nakken, kraniet er påvirket, og hængende øjenlåg er et tydeligt symptom på sygdommen.
  3. Myasthenia gravis er generaliseret. Denne type er den mest almindelige, nakkemusklerne påvirkes med yderligere "fangst" af resten, ansigtsudtryk påvirkes.

Patologi klassificeres efter faktorer til erhvervelse og medfødt:

  1. Den erhvervede form registreres hos patienter i alle aldre. Det forekommer oftere medfødt og er forårsaget af forskellige infektioner, forekommer på baggrund af ugunstig arvelighed.
  2. Eksperter møder sjældent en medfødt form. Udviklingen af ​​sygdommen forekommer i livmoderen, mens fosteret er inaktivt. Efter fødslen på grund af muskelatrofi har barnet svaghed og mangel på fuld vejrtrækning. Der er praktisk talt ingen chance for at overleve sådanne nyfødte.

Årsagerne til udviklingen af ​​myasthenia gravis

Moderne medicin har ikke en nøjagtig beskrivelse af årsagerne til udviklingen af ​​myasthenia gravis. Forskernes hypotese koger ned til det faktum, at thymus, der er placeret i bunden af ​​brystbenet, producerer aktivt antistoffer. De ødelægger receptorer placeret på siden af ​​musklerne i den neuromuskulære synaps. Disse receptorer ordineres af naturen for at modtage signaler ved hjælp af et kemikalie kaldet acetylcholin. Det transmitterer en nerveimpuls ved synapsen.

"Ordenen" fra hjernen til muskelreceptorer leveres af neurotransmittere produceret i nervefibrene. Myasthenia gravis er kendetegnet ved, at immunforsvaret i sig selv blokerer ledningen i de neuromuskulære forbindelser.

Okulær myasthenia gravis

Thymuskirtlen vokser indtil barnet fylder 18 år, og derefter falder det i størrelse og minimerer dets aktivitet. Patienter med myasthenia gravis har en stor thymusstørrelse, ofte med godartede svulster.

Forskerne fandt ud af, at sygdommen kan udløses af de vigtigste forudsætninger, som er:

  • genetisk mutation;
  • dannelsen af ​​en tumor i thymus;
  • lidt alvorlig stress
  • virusinfektioner, der påvirker kroppen;
  • autoimmun sygdom;
  • svulster i luftvejene, nyrebækken, lever.

Følgende faktorer kan også forværre udviklingen af ​​myasthenia gravis:

  • konstant overdreven fysisk aktivitet
  • sygdomme i forskellige etiologier;
  • følelsesmæssig udbrud, stressende situation;
  • ophold i varme klimaer i lang tid;
  • kursus brug af antibiotika.
Generaliseret myasthenia gravis

Er der komplikationer??

Sygdommen for en række årsagsfaktorer kan kompliceres af kriser af tre typer, provokeret af bronchopulmonal infektion:

  1. Myasthenisk.
  2. Kolinerge.
  3. Blandet.

Disse typer er kendetegnet ved en kraftig forværring af tegn på sygdommen, nedsat synke og nedsat åndedrætsfunktion. Patienten placeres hurtigt i intensiv pleje, tilsluttet en ventilator (kunstig lungeventilation).

En patient med tegn på myasthenia gravis

Hvordan myasthenia gravis bestemmes

Først og fremmest stilles diagnosen af ​​en neurolog. For en professionel inden for sit felt er det nok at sætte sig ind i anamnese og visuel undersøgelse.

Diagnostiske tiltag ved ordination af yderligere forskningsmetoder inkluderer:

  • funktionel test til at identificere og vurdere den patologiske tilstand - muskeltræthed;
  • Proserin test (intramuskulær administration af Proserin fremmer kortvarig forbedring af tilstanden);
  • nedbrydningstest (påvisning af blokering af transmission af det neuromuskulære system);
  • blodprøve (undersøgelse af tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod acetylcholinreceptorer, titin;
  • CT-scanning af thymus;
  • passerende elektromyografi;
  • udførelse af elektrononeurografi;
  • analyse af den genetiske profil for den nyfødte.

Kompleks diagnostik suppleres af biokemiske studier såvel som undersøgelse af nerver for tilstedeværelsen af ​​ledende evner, elektromyografi af muskelfibre.

Symptomer

De vigtigste symptomer på sygdommen er ptosis (hængende øjenlåg), svaghed i øjenmusklerne, hvilket fremkalder et delt billede. Efter endda en lille belastning begynder muskeltræthed. Svage muskler "opfører sig" anderledes. Nogle gange er dette symptom udtalt, sygdommen forværres, og nogle gange forbedres patientens tilstand. Myasthenia gravis ledsaget af alvorlige angreb er karakteriseret ved lammelse, men dette truer ikke følsomheden: der er ingen overtrædelser.

Alvorlig øjenlågsptose

De vigtigste symptomer på sygdommen inkluderer også:

  • synsproblemer (fokusering, opfattelsen af ​​farver, objektets form, evnen til at vurdere objekternes afstand / nærhed, et slør for øjnene);
  • åndedrætsbesvær
  • vægttab i et hurtigt tempo
  • transformeret gangart;
  • taleforstyrrelser, ændret stemme (hæs, hæs, uhøflig, patienten taler blødt, "i næsen");
  • søvnløshed;
  • vanskeligheder og træthed, når du tygger / sluger / taler;
  • problematisk synkning af mad i flydende form eller puré (ofte på grund af dette udvikler aspirations lungebetændelse);
  • myasthenisk krise, som er en forudsætning for døden;
  • psykomotorisk agitation;
  • lidelser af vegetative egenskaber;
  • hypoxisk hjerneskade (mangel på tilstrækkelig ilt), der forårsager død
  • nedsat bevægelighed i fingre og tæer, generelt i øvre og nedre ekstremiteter
  • forstoppelse eller omvendt diarré
  • paroxysmal hjertebanken.

Det tidlige stadium af sygdommen er kendetegnet ved en hurtig genopretning af patientens kropstilstand efter hvile. Over tid vil det symptomatiske billede være til stede på trods af patientens forsøg på at slappe af og hvile.

Uopmærksom holdning til de symptomer, der vises, kan føre til en tilstand af håndgribelig muskelsvaghed (især musklerne i åndedrætssystemet), som er livstruende.

Behandling af myasthenia gravis

Brugen af ​​behandling for myasthenia gravis sigter mod at nå to hovedmål:

  1. Forbedring af muskelydelse gennem transmission af nerveimpulser til musklerne.
  2. Undertrykkelse af den autoimmune proces.

Det første mål opnås ved brug af antikolinesterasemedicin, der vælges i henhold til dosis for patienten på individuel basis:

  • "Prozerina".
  • "Oksazila".
  • "Pyridostigmin".

Bivirkninger er mulige, så lægen ordinerer andre lægemidler for at minimere de skadelige virkninger:

  • "Efedrin";
  • "Veroshpiron" og andre.

Undertrykkelse af den autoimmune proces sker ved hjælp af glukokortikoider ("Prednisolon", "Dexamethason" osv.). Så snart resultatet er opnået, reduceres doseringen, men lægemidlet stopper ikke, da et tilbagefald er muligt.

I fravær af en synlig virkning eller kontraindikationer for glukokortikoider foretrækkes immunsuppressiva. Og patienter med en tumor i thymuskirtlen ordineres kirurgisk (radikal) behandling. Efter operationen anbefales det at gennemgå røntgenbehandling.

Behandling med plasmaferese (oprensning af plasma fra antistoffer) anvendes i vid udstrækning i medicinsk praksis.

Åndedrætssvigt forårsaget af en krise af myasthenia gravis behandles ved trakeostomi, patienten overføres til mekanisk ventilation. Patienten fodres med et rør, der passerer gennem næsen og ind i maven.

For at opnå en positiv effekt af behandlingen ordinerer lægen også:

  • kaliumpræparater (kursusbrug);
  • antioxidanter;
  • humant immunglobulin;
  • cytostatika;
  • gennemgår proceduren til bestråling af hypothalamus
  • speciel diætmad;
  • immunfarmakoterapi (ekstrakorporal);
  • behandling i sanatorium-udvejsområder (i mellembanen).

Med hensyn til kosten inkluderer den:

  • fødevarer, der indeholder en stor mængde kalium (dette gælder kartofler, bananer, tørrede abrikoser, rosiner, abrikoser, druer);
  • fedtfattig, "let" mad (alkohol er strengt forbudt).
Plastikkirurgi for myasthenia gravis og samtidig bilateral ptose

Yderligere gunstig prognose er mulig, når patienten fik tilstrækkelig behandling, hvis han fulgte alle recepterne. Men når som helst kan sygdommen forværres og føre patienten til døden..

Hvordan man behandler myasthenia gravis derhjemme

Traditionel medicin kommer patienter med myasthenia gravis til hjælp efter at have konsulteret en læge og godkendt et eller andet middel under hensyntagen til individuelle egenskaber. Nogle populære opskrifter inkluderer:

  1. Fødevarer - naturlige antioxidanter indeholdende kalium (dette element er rigeligt i tørrede abrikoser, hvidløg, løg, naturlig honning osv.) Bidrager til forbedring af tilstanden. De bruges i henhold til de doser, der er ordineret af lægen..
  2. Havreinfusion. Der tages et glas havre og 0,5 liter vand. Blandingen koges over svag varme i ca. 60 minutter og tilsættes derefter i 1,5 timer. Til forbrug, tag 100-120 ml bouillon, tilsæt en skefuld honning, drik fire gange om dagen før måltiderne. Kursusmodtagelse varer tre måneder efterfulgt af en pause på 30 dage. Derefter skal optagelse af bouillon genoptages i samme periode..
  3. Løg og sukker. Lige dele af ingredienserne blandes (200 g hver) fyldt med en halv liter vand. Blandingen koges i 1,5 timer og afkøles. Derefter tilsættes 4 spiseskefulde naturlig honning til bouillon. Det er nødvendigt at tage et sådant lægemiddel tre gange om dagen, 20 ml..

Faktisk kan du finde mange nyttige opskrifter, men det skal huskes, at du ikke selvstændigt kan træffe en beslutning om deres forberedelse og anvendelse..

Forebyggende handlinger

Forebyggelse af myostheni som sådan findes ikke. Du kan kun overholde anbefalingerne, der udelukker komplicerede varianter af sygdomsforløbet og inkluderer følgende regler:

  • undgå tung fysisk anstrengelse på arbejdspladsen og derhjemme
  • ikke dyrke sport;
  • ikke være i direkte sollys (brug solbriller)
  • inkluderer mejeriprodukter, frugt, grøntsager i kosten;
  • holder op med at ryge, drikker alkoholholdige drikkevarer;
  • tage vitaminer regelmæssigt
  • at forstå fast, at der under et kategorisk forbud er brugen af ​​lægemidler indeholdende magnesium, antipsykotika, antibiotika, diuretika, beroligende midler;
  • føre en sund livsstil
  • undgå stressede situationer
  • behandle forskellige sygdomme i tide.

Vejrudsigt

Remission og forværring af myasthenia gravis forekommer ganske ofte. Denne lidelse kan ikke helbredes fuldstændigt. Men det betyder ikke, at man ikke skal gå til en læge, men vente ydmygt på "resultatet" af begivenhederne. Patientens hjerte kan pludselig stoppe. Patologi kan fremkalde en atrofisk tilstand i hele muskelsystemet, til og med døden. Det er nødvendigt at komme til en aftale med en neurolog og få en aftale om brugen af ​​kompleks behandling. Dette er især vigtigt for gravide kvinder diagnosticeret med myasthenia gravis. Observation fra en neurolog, de metoder, der findes i moderne medicin, bevist i praksis, gør det muligt at sikre patientens liv på et godt niveau.

Rettidig, langvarig og omfattende behandling sikrer næsten fuldstændig forsvinden af ​​symptomerne på sygdommen.

Myasthenia gravis behandlingsmetoder

Myasthenia gravis er en alvorlig autoimmun sygdom, der manifesterer sig som patologisk muskelsvaghed og udvikler sig langsomt. Oftere lider børn af det, men denne patologi forekommer også hos voksne..

Lidt om årsagerne

Myasthenia gravis er en medfødt arvelig sygdom. Dens tegn vises i den tidlige barndom. Syndromet kan udvikle sig ved forskellige hastigheder og sværhedsgrad. På grund af genetiske abnormiteter forstyrres forbindelsen mellem neuroner og muskelfibre. På grund af det faktum, at musklerne faktisk slukker, ikke fungerer, udvikler deres atrofi gradvist.

Forskere har endnu ikke været i stand til fuldt ud at identificere mekanismen for sygdommens udbrud, men det er med sikkerhed kendt, at årsagen ligger i manglen på et gen, der er ansvarlig for arbejdet med myoneurale forbindelser. Først og fremmest lider synsfunktioner, da øjnets muskler atrofi. Derefter går processen videre til ansigtsmuskler, nakke, muskler i arme, ben, synke muskler.

Ofte fører dette medfødte syndrom til alvorlige konsekvenser og endda patientens død, men med korrekt behandling er bedring eller midlertidig remission mulig. Denne patologi kan arves fra en af ​​forældrene eller gennem en generation..

Der er sådanne årsager til sygdommen blandt børn:

  1. Forstyrrelser af biokemiske processer på grund af patologier i thymus, hypothalamus.
  2. Thymus er angrebet af sine egne immunceller, på grund af hvilke mindre acetylcholin produceres og nedbrydes.

Bemærk, at et sygt barns tilstand kan forværre stressende situationer, akutte luftvejsinfektioner, nedsat immunitet.

Symptomer

Symptomerne på myasthenia gravis afhænger direkte af dens form. Hovedsymptomet er usædvanlig svaghed i musklerne. Patienten bliver hurtigt træt, er ikke i stand til at klare arbejde, træning. Dette kan især mærkes, hvis du har brug for at udføre en række lignende bevægelser..

Efter hvile gendannes muskelfunktionerne. Vågner om morgenen, patienter føler sig energiske, hvilede, føler en bølge af energi. Efter et stykke tid begynder karakteristiske symptomer at opbygge, patienten føler sig bogstaveligt talt overvældet.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis kan manifestere sig på forskellige måder, alt afhænger af formen. Der er tre af dem:

  1. bulbar;
  2. okulær;
  3. generaliseret.

I bulbarform lider kun en lokal muskelgruppe. De giver tygge, sluge, så patientens stemme begynder at ændre sig. Det bliver hæs, stille og endda næsten stille..

Med den okulære form af myasthenia gravis lider de muskler, der giver bevægelse af øjenkuglerne. Dette er de muskler, der løfter øjenlåget, den ydre cirkulære. En patient med myasthenia gravis er let genkendelig ved hængende øjenlåg - han kan ikke løfte dem på grund af muskelskader.

Hvis myasthenia gravis er generaliseret, påvirkes de okulomotoriske, ansigtsmæssige og livmoderhalsmuskler gradvist. Hos patienter vises dybe rynker i ansigtet, og smilet bliver unaturligt, stramt. Over tid bliver det svært for en person at endda holde hovedet. Dette er en konsekvens af svækkelsen af ​​nakkemusklerne..

Når sygdommen skrider frem, er musklerne i arme og ben involveret i den patologiske proces. Sådanne patienter mister praktisk talt evnen til at gå, bevæge sig, da musklerne ikke oplever normal stress, over tid atrofierer det. Det er den generaliserede form, der forekommer oftest.

Myasthenia gravis kan ledsages af karakteristiske kriser. Dette er den mest alvorlige form for sygdommen. Under en krise er svælg og åndedrætsmuskler slukket helt. Dette er en direkte trussel mod livet, fordi brystets bevægelser stopper helt, hvilket resulterer i, at ilt sult i kroppen opstår.

Diagnostik

Det er meget vigtigt at foretage en grundig undersøgelse for at forstå, i hvilket omfang sygdommen udvikler sig på grund af hvad den udvikler sig. For korrekt valg af behandlingsregimen er det nødvendigt at gennemgå alle diagnosetrin. Det omfatter:

  1. Elektromyografi. Det vil hjælpe med at identificere myasthenisk reaktion.
  2. Proserin test. Patienten injiceres i muskelen med cholinesterase-antagonistlægemidler.
  3. Serologiforskning. Dens mål er at identificere antistoffer fra receptorer for acetylcholin hos patienten..
  4. CT. Hjælper med at identificere mulige tumorer (såsom thymom).

Det er proserintesten, der er den vigtigste diagnostiske metode, der endelig kan bekræfte myasthenia gravis..

Behandling

Myasthenia gravis er en alvorlig og livstruende tilstand. Når en sådan diagnose stilles, er det bydende nødvendigt straks at begynde behandlingen af ​​myasthenia gravis. Ofte kræves oftalmologisk behandling også, da sygdommen kan fremkalde dysfunktioner i øjet. Du bliver også nødt til at spise rigtigt.

Terapimekanismen er baseret på det faktum, at der konstant tages højde for nye manifestationer af myasthenia gravis, og dosis af lægemidler justeres. Det bør ikke overstige det, der giver en vedvarende terapeutisk virkning. Syge børn og unge reagerer lettere på terapi, remission forekommer sjældnere hos ældre..

Det er vigtigt for forældre at huske, at selv forkølelse kan forårsage myasthenia gravis, derfor bør enhver infektiøs sygdom behandles. Sådanne berømte smitsomme specialister som for eksempel akademiker Yuri Vladimirovich Lobzin insisterer på dette. Det er vigtigt at vælge en god klinik, der giver alle moderne behandlingsmetoder til denne vanskelige sygdom..

Korrekt behandling kan stoppe udviklingen af ​​sygdommen, og i nogle tilfælde kan fuldstændig helbredelse opnås. Terapi skal fuldt ud overholde moderne standarder, da metoder til behandling af myasthenia gravis i de senere år er blevet forbedret betydeligt..

En bestemt patients symptomatologi skal tages i betragtning. Sygdommen kan have helt forskellige former og sværhedsgrad. Det hele afhænger af årsagen til dets udvikling. Det kan ikke kun være en brudt genetisk kode, men også en infektiøs læsion, hovedskade, slangebid osv..

Behandlingen vil være baseret på opretholdelse af det korrekte niveau af anticholinesterase stoffer i blodet. Disse midler introduceres konstant i kroppen. Nogle gange er det vanskeligt med det samme at bestemme den sikre dosis for en bestemt patient, fordi administrationen af ​​lægemidler begynder med ekstremt lave doser. Sådanne patienter har brug for konstant pleje og regelmæssige behandlingsforløb..

En overdosis af disse lægemidler er fyldt med alvorlige bivirkninger og ubehagelige fænomener fra lever og nyrer. Det kan endda fremkalde en kolinerg krise, der manifesterer sig i form af krampeanfald, miose, bradykardi. De ledsages af mavesmerter. Hvis en sådan krise opstår, indgives patienten straks den krævede dosis atropin..

Essensen af ​​behandlingen er, at patienten vælges en acetylcholinesterase-antagonist. Dette valg udføres strengt individuelt. Det er vigtigt at overveje patientens alder, vægt, form og sværhedsgrad af sygdommen. Også ordineret oxazil, proserin, galantamin eller kalymin.

Hvis der er konstateret pseudoparalytisk myasthenia gravis, administreres patienten yderligere spironolacton, kaliumsalte. De støtter kroppens tilstand. Hvis en patient lider af en alvorlig form for sygdommen, ordineres glukokortikosteroider og cytostatika til ham. Hvis der opdages thymom, er den eneste behandling kirurgisk fjernelse af tumoren.

Til lindring af myasthenisk krise anvendes proserin, mekanisk ventilation, plasmaferese, præparater baseret på humant immunglobulin. Hvis det er gravis sygdom (svær arvelig form), vil behandlingen være forskellig fra behandlingen for andre former for sygdommen.

Oftest ordineres pyridostigminbromid. Lægemidlet forårsager en række bivirkninger: diarré, mavesmerter, muskelfascikulationer. En øget dosis af lægemidlet kan forårsage en kolinerg krise.

Immunmodulatorisk behandling

Et af områderne for terapi er immunitetsmodulation. Til dette formål ordineres glukokortikoider. De er effektive, relativt sikre og billige. Dette er hemmeligheden bag deres verdensomspændende popularitet. Forskere har endnu ikke helt fundet ud af, hvordan disse lægemidler fungerer, men det er ubestrideligt, at de i væsentlig grad kan lindre patientens tilstand og føre til langvarig remission..

Denne gruppe lægemidler har en række bivirkninger, men de afhænger direkte af dosis. Derfor bør lægen ordinere den effektive effektive dosis til en bestemt patient. Det mest populære lægemiddel i denne gruppe er Prednisolon.

Det ordineres med en minimumsdosis (10-25 mg), og derefter øges dosis langsomt. Ideelt set bør den daglige dosis være 60-80 mg (enkelt dosis hver anden dag). Det kan erstattes med methylprednisolon.

Hvis patienten lider af en alvorlig form for sygdommen, ordineres behandlingen straks med en høj dosis kortikosteroider. Lægemidlet administreres hver dag. Parallelt udføres plasmaferese, eller immunoglobulin injiceres intravenøst. Formålet med en sådan forbedret terapi er at stabilisere patientens tilstand. Det tager 4 til 16 uger at nå det. Efter forbedring reduceres dosis af kortikosteroider gradvist. De bringes til niveauet for støttende pleje.

Azathioprin er en purinanalog, der bremser syntesen af ​​nukleinsyrer. Det virker på lymfocytter. Når du bruger stoffet, er det bydende nødvendigt at overvåge leverfunktion, blodtilstand. Først tages der en blodprøve hver dag. Hvis lægemidlet tolereres godt af patienten, øges dosis efter 1-2 uger. Den maksimale dosis er 2-3 mg pr. Kg kropsvægt (den gennemsnitlige daglige dosis er 150-200 mg).

Dette middel tolereres ganske godt, selvom det undertiden kan forårsage kvalme, lymfopeni, hududslæt, pancreatitis, pancytopeni.

Bemærk, at helbredende virkning muligvis ikke opstår med det samme. Det manifesterer sig ofte 4-12 måneder efter start af behandlingen. Den maksimale effekt observeres normalt efter seks måneder til et år..

Azathioprin bruges som et supplement til prednisolon. Det ordineres til de patienter, der tager langvarig immunsuppressiv behandling. Takket være denne kombination kan dosis af kortikosteroider ikke øges uden at miste deres effektivitet. Dette er den såkaldte sparring-effekt, når et lægemiddel forbedrer helingseffekten af ​​et andet..

Cyclosporin er et andet lægemiddel, der ordineres til myasthenia gravis. Det har en kompleks handling, der i sidste ende fører til langsommere aktivering af T-celler. Lægemidlet kan forårsage rysten, søvnløshed, nyresvigt, forhøjet blodtryk, hovedpine. Disse bivirkninger afhænger af den anvendte dosis. Hvis det reduceres, kan ubehagelige manifestationer forsvinde eller minimeres..

Cyclosporin ordineres sjældent. Han har meget mere markante bivirkninger end andre stoffer, så dette middel bruges, hvis resten har vist lav effektivitet. Hvis en medicin ordineres, er det vigtigt at kontrollere niveauet af elektrolytter i blod-, magnesium- og nyrefunktionen. Start med små doser, og bring gradvist den daglige dosis til terapeutisk effektiv.

Hvis cyclosporin ordineres, bør diuretika (kaliumbesparende) og NSAID'er ikke tages, og når der skal tages kortikosteroider, skal dosis reduceres så meget som muligt. Det vil ikke være muligt helt at annullere Prednisolon.

Mycophenolatmifetil er et moderne lægemiddel. Forskere har endnu ikke forstået, hvordan det fungerer, men resultaterne er opmuntrende. Stoffet nedsætter replikationen af ​​B-, T-celler. Når du bruger stoffet, skal du tage en blodprøve hver måned. Forskere er enige om, at mycophenolatmifetil er lige så effektivt som Cyclosporn, men det har færre bivirkninger.

Cyclophosphamid er et effektivt immunsuppressivt middel, der ordineres til svær sygdom, der hæmmer T- og B-celler. Det ordineres sjældent, kun når andre lægemidler ikke har vist deres effektivitet. Efter et par måneder observeres en stabil remission hos 50% af de alvorlige patienter. Hvis der er mærkbare bivirkninger, skal dette middel annulleres..

Methotrexat nedsætter celledeling, men kan fremkalde kvalme, blærebetændelse, mucositis, alopecia, myelosuppression. Læger betragter det som et lægemiddel, hvis førstelinjemedicin er ineffektiv.

Rituximab er et antistof, der har en øget affinitet for CD20-celleantigenet. Det kan forårsage feber, hududslæt, kvalme og undertiden bronkospasme. Mellem at tage det kan du tage en temmelig lang pause - op til seks måneder.

Kortvarig terapi

Sammen med lægemidler ordineres kortvarig behandling: plasmaferese, immunglobulin injiceres intravenøst.

Virkningsmekanismen for immunglobulin er, at den neutraliserer det aktiverede kompliment, autoantistoffer, modulerer cytokiner osv. det kan forårsage feber, hovedpine, hududslæt.

Formålet med plasmaferese er at fjerne autoantistoffer og andre komponenter produceret af immunsystemet fra blodet. Der er 4-5 plasmaferese-sessioner. Oftere ordineres det i processen med at forberede samarbejde i en alvorlig tilstand, når symptomerne hurtigt øges. Disse to metoder har omtrent den samme effektivitet..

Kirurgisk behandling

Den kirurgiske metode er thymektomi. Det bruges oftest til at eliminere myasthenia gravis. Det udføres, hvis der foretages en nøjagtig diagnose af thymom, såvel som patienter med en generaliseret sygdomstype ikke har fyldt 60 år..

Bemærk, at thymektomi ikke altid er angivet for den generelle form..

Under graviditet vælges stoffer med stor omhu..

Patogenese

I de senere år er der mange nye oplysninger om patogenesen og den kliniske manifestation af myasthenia gravis. Forskere har gjort betydelige fremskridt med at studere mekanismen for dens udvikling, selvom der stadig er mange huller.

Nu er der en mulighed for ikke kun at opnå en stabil remission, men også at forudsige den videre udvikling af sygdommen hos en bestemt patient. Under behandlingen er det vigtigt at tage højde for arten af ​​sygdomsforløbet hos en individuel patient, tilstedeværelsen af ​​terapeutiske og bivirkninger, deres forhold.

Det er vigtigt, at lægen forstår essensen af ​​dette problem, de vigtigste faser af sygdommens udvikling, kender grundigt hele arsenalet af moderne terapimidler og har behandlingsalgoritmer. Alt dette vil give patienten den mest effektive hjælp..

Hvis der påvises myasthenia gravis, afhænger prognosen af ​​sygdommens form såvel som aktualiteten og systematikken i behandlingen. Generaliseret myasthenia gravis er den værste behandlingsform.

Sygdommen er af periodisk rytmisk karakter. Eftergivelse erstattes af en periode med forværring. Det er vigtigt regelmæssigt at stimulere musklerne for ikke at føre til deres atrofi. Dette er lettere ved fysioterapi øvelser og gymnastik..

Så for en vellykket behandling af myasthenia gravis er det vigtigt at udføre en komplet diagnose og identificere årsagen til patologien. Derefter vælges et kompleks af lægemidler, der har et minimum af kontraindikationer og bivirkninger. Denne sygdom er yderst farlig, derfor er det kun læger, der skal håndtere behandlingen. Folkemedicin er kategorisk kontraindiceret.